浅谈先天性心脏病.pptVIP

左向右分流型先心病共同特点 平常无青紫，当哭闹、患肺炎或心功不全时出现暂时性青紫 心前区有粗糙的收缩期杂音，胸骨左缘最响 肺循环血量增多，易患肺炎，X线见肺门影增粗 体循环血量减少，影响生长发育 法洛氏四联症 概述 病理解剖 病理生理 临床表现 并发症 X线表现 心电图 超声心动图 心导管和心血管造影 治疗 法洛氏四联症的特征性表现 Tetralogy of Fallot 一、概述 为最常见的青紫型先天性心脏病 发病率为：10% 自然病程： 大多数于出生3月后逐渐出现紫绀 25% 死于出生后1年内 40% 死于出生后3年内 70% 死于出生后10年内 95% 死于出生后40年内 二、组成 右室流出道梗阻： 1）以漏斗部狭窄多见，也最重要 2）其次为漏斗和动脉瓣膜部合并狭窄 3）狭窄程度可随年龄而加重 室间隔缺损：多为膜部周围型缺损 主动脉骑跨：主动脉根部粗大且顺钟向旋转右 移并骑跨在室间隔缺损上，骑跨范围在15％~95％ 右室肥厚：属继发性病变，肺动脉狭窄右室负荷加重的后果。 三、病理生理 病生特点 右心室流出道狭窄程度的不同，心室水平可出现左向右、双向甚至右向左分流 右心室流出道的梗阻使右心室后负荷加重，引起右心室的代偿性肥厚 青紫： ①主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受左心室的血液外，还直接接受一部分来自右心室的静脉血，输送到全身各部，因而出现青紫； ②因肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血流减少，更加重了青紫的程度。 可引起脑血栓，易形成脑脓肿 四、临床表现 主要表现为青紫（程度和出现早晚与肺动脉狭窄的程度有关） 杵状指趾 多有蹲踞现象 阵发性缺氧发作 合并脑血栓，为细菌性，易导致脑脓肿 体格发育多落后 望诊：心前区隆起 触诊：抬举性心室搏动，可有收缩期震颤 叩诊：可正常或稍大 听诊： ①胸骨左缘2-4肋间可闻及II—III级喷射 性杂音，以第三肋间最响，为肺动脉狭窄所致 ②肺动脉第二音减弱或消失 心脏体征 五、合并症 1、脑血栓 2、脑脓肿 3、亚急性细菌性心内膜炎 六、X线检查 心脏正常或稍大 心尖圆隆上翘，肺动脉段凹陷，形成“靴型心影” 肺血管影缩小，两肺纹理减少，亮度增加 侧枝循环丰富，两肺野呈网状肺纹理 七、心电图 典型心电示电轴右偏，右室肥大 八、超声心动图 主动脉骑跨于室间隔之上，内径增宽 右室流出道及肺动脉狭窄 室间隔中断 右室直接将血液注入骑跨的主动脉内 九、心导管和心脏造影 心导管检查： 右室可进入： 1）主动脉（主动脉骑跨） 2）左心室（室缺） 3）不容易进入肺动脉（肺动脉狭窄） 股动脉血氧含量下降，右向左分流 心血管造影： 典型表现是造影剂注入右室后主肺动脉同时显影 显示右心室流出道管状狭窄，肺动脉瓣叶增厚、二叶瓣，瓣环狭窄，右室增大、肌小梁粗大 主动脉瓣骑跨室间隔 50%，室间隔缺损的大小、位置 TOF的CT 十、治疗 一般护理：经常饮水，预防感染，及时补液，防止脱水和并发症 缺氧发作的治疗： 吸氧、体位、镇静 心得安0.1mg/kg/次，静注。皮下注射吗啡0.1-0.2mg/kg/次 纠正酸中毒：5%NaHCO31.5-5.0ml/kg 纠正贫血 去氧肾上腺素 外科治疗：手术 十一、法洛氏四联症的特征性表现 有四种畸形，以右心室流出道狭窄最重要 青紫的产生主要是由于右心室流出道狭窄和主动脉骑跨引起的 主要表现为青紫和杵状指趾 多有蹲踞现象，严重的引起晕厥和抽搐 易引起脑血栓、脑脓肿 体格发育明显落后 胸骨左缘2—4肋间可闻及 II—III级收缩期喷射性杂音 肺动脉第二音减弱或消失 X线检查：心脏呈靴状心影，两肺纹理减，透过度增加 心导管检查：导管可由右室进入左室、主动脉；而进入肺动脉则较困难。股动脉血氧45—87%。主肺动脉同时显影 完全性大动脉转位 概述 病理生理 临床表现 辅助检查 治疗 术后并发症 Complete transposition of the great arteries,TGA 一、概述 1、完全性大动脉转位占先天性心脏病发病率的7%-9% 2、大动脉错位的定义为心房与心室连接一致，而心室与大动脉连接不一致，，其含义指主动脉发自右心室，而肺动脉发自左心室 3、出生后即青紫、严重低氧血症，绝大部分患儿必须立即手术，否则50%左右在1月内夭折 二、病理生理变化 三、临床表现 取决于体循环和肺循环的血液混合程度 1 严重青紫，呼吸急促 2 青紫不明显，早期出现充血性心力衰竭 四、辅助检查 心电图：窦性节律，电轴右偏，右心室肥大 胸部X片：心脏影随着出生后逐渐增大，以 右心室扩大为主 超声心动图