系统性红斑狼疮诊断分类标准.pdf

系统性红斑狼疮诊断（分类）标准 早期不典型 SLE 有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕狼疮 早期不典型 SLE 可表现为： 原因不明的反复发热， 抗炎 退热治疗往往无效；多发和反复发作的关节痛和关节炎，往 往持续多年而不产生畸形；持续性或反复发作的胸膜炎、心 包炎；抗生素或抗结核治疗不能治愈的肺炎；不能用其他原 因解释的皮疹、网状青紫、雷诺现象；肾脏疾病或持续不明 原因的蛋白尿；血小板减少性紫癜或溶血性贫血；不明原因 的肝炎；反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等。 对这些可能为早期不典型 SLE 的表现， 需要提高警惕， 避免 诊断和治疗的延误。 ACR1997 年 SLE 分类标准 目前普遍采用美国风湿病学会 1997 年推荐的 SLE 分类标准 (表 1) 。该分类标准的 11 项中，符合 4 项或 4 项以上者，在 除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断 SLE 。其敏感 性和特异性分别为 95 ％和 85 ％。需强凋的是，患者病情的 初始或许不具备分类标准中的 4 条，随着病情的进展方出现 其他项目的表现。 11 条分类标准中， 免疫学异常和高滴度抗 核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即使临床诊 断不够条件， 也应密切随访， 以便尽早作出诊断和及时治疗。 表 l 美国风湿病学会 1997 年推荐的 SLE 分类标准 1.颊部红斑 固定红斑，扁平或稍高起，在两颧突出部位 2. 盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病 变可发生萎缩性瘢痕 3. 光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察 到 4. 口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性 5. 关节炎 非侵蚀性关节炎，累及 2 个或更多的外周关节，有压痛、肿 胀或积液 6. 浆膜炎 胸膜炎或心包炎 7. 肾脏病变 尿蛋白定量（ 24h ）gt;0.5g 或 +++ ，或管型（红细胞、血红 蛋白、颗粒或混合管型） 8. 神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱 9. 血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减 少 10. 免疫学异常 抗 dsDNA 抗体阳性，或抗 Sm 抗体阳性，或抗磷脂抗体阳 性(包括抗心磷脂抗体、 狼疮抗凝物、 至少持续 6 个月的梅毒 血清试验假阳性三者中具备一项阳性 ) 11. 抗核抗体 在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮“的情况下，抗核抗 体滴度异常 2009 年 SLICC 修改的 ACR SLE 分类标准 临床标准：①急性或亚急性皮肤狼疮；②慢性皮肤型狼疮； ③口鼻部溃疡；④脱发，非瘢痕性；⑤关节炎；⑥浆膜炎： 胸膜炎和心包炎；⑦肾脏病变：尿蛋白 /肌酐比值 gt;0.5mg/mg, 或 24 小时尿蛋白 gt;0.5g/d ，或有红细胞管 型；⑧神经病变 :癫痫发作或精神病 ,多发性单神经炎 ,脊髓炎 , 外周或脑神经病变 ,脑炎；⑨溶血性贫血；⑩白细胞减少 (至 少 1 次lt; 4.0 ×109/L) 或淋巴细胞减少(至少 1 次lt; 1.0 ×109/L) ；(11) 血小板减少症