获得性长QT尖端扭转性室速;朱俊.pptVIP

药物性长QT和尖端扭转性室速规范诊断和治疗的必要性 阜外心血管病医院 朱俊 现代重要的概念 1966年,法国学者Dessertenne根据心电图特征而首先提出扭转性室速 ( Torsade de Pointes， TDP)的概念 尖端扭转性室速是一种特殊类型的多形室速 一般多形性室速与尖端扭转性室速的根本区别： 是否伴有QT间期延长，并有间歇依赖现象 ——不伴有QT间期延长者诊断为多性室速 ——伴有QT延长者诊断为扭转性室速 间歇依赖现象 QT间期，异常u波随前一次RR间期不等出现规律的变化，即所谓短——长——短周期变化 ——长间歇后QT更长，T,u波异常更明显 ——间歇越长，其后发生室早或Tdp的可能越大 ——产生这种间歇依赖现象的最常见原因是早搏后的代偿间歇，也可由窦停搏，甚至窦性心律不齐所致 ——细小的RR变化可引起很明显的T，u异常 间歇依赖现象 TdP发作 QT延长的原因 先天性QT延长综合征 ——为遗传性疾病，由基因突变所致 ——在人类的12个有关长QT的易感基因中发现了约1000中不同的基因突变 ——主要涉及钾通道，但也有晚钠通道 获得性QT延长： ——有诱发因素 ——部分也与基因表达有关：hERG基因表达的抑制 获得性长QT综合征的原因 心源性 心律失常（完全心脏阻滞，