痛风基础与临床.pptVIP

什么是痛风？ 　　　痛风是嘌呤代谢障碍及（或）血尿酸升高，尿酸结晶沉积到软组织致急性或慢性病变，所引起的一组临床综合征，其主要临床表现是反复发作的关节炎和（或）肾病变。 高尿酸血症：是指血尿酸浓度超过正常范围的上限 尿酸为何物? 尿酸是嘌呤代谢的最终产物。 体内尿酸的来源： 外源性：食物中的核甘酸的分解 内源性：内源性嘌呤合成 核酸分解产生 5-磷酸核糖 PRPP合成酶 1-焦磷酸-5-磷酸核糖（PRPP） PRPPAT 鸟嘌呤核甘酸 次黄嘌呤核甘酸 腺嘌呤核甘酸 次黄嘌呤核甘 腺嘌呤核甘 HPRT 次黄嘌呤 鸟嘌呤 黄嘌呤 腺嘌呤 黄嘌呤氧化酶 尿酸 肾脏：最主要，肾小球滤过的尿酸 98%被肾小管重吸收，尿酸的 排泄主要靠肾小管的再分泌。 肠道： 20%-25%。 细胞内分解：2%。 原发性：尿酸排出过少； 尿酸产生过多； 酶缺陷。 继发性：核酸代谢加速； 肾脏排泄尿酸过低； 药物性； 其它。 原发性高尿酸血症 尿酸清除过少 约占痛风病人的90% 限制嘌呤饮食5天，尿尿酸定量 600mg (3570umol)/d。 通常肾功能和尿酸的生成正常 可能机制：滤过减少，肾小管重吸收增加或分泌减少 可能病因：多基因遗传缺陷 原发性高尿酸血症 尿酸产生过多 占原发痛风的10% 5天限制嘌呤饮食后，尿尿酸600mg/d,(普食时尿尿酸1000mg/d) 病因：主要是嘌呤代谢酶的缺陷，多数为多基因缺陷 单基因酶的缺陷：PRPP合成酶，PRPPAT，HPRT 痛风的临床表现有那些? 痛风可发生于任何年龄，高峰年龄为40岁左右；男性多见，女性只占5%，且多为绝经后妇女；约50%有遗传史；多见于肥胖和脑力劳动者；在关节炎中，痛风性关节炎占5%。 可分为四个阶段 无症状期 急性期 间歇期 慢性期 一、无症状期 只表现为高尿酸血症而无任何症状 由无症状的高尿酸血症发展至痛风一般经历数年至数十年，但可终生不发生痛风 高尿酸血症进展为痛风的机制不明确，但通常与血尿酸水平和持续时间相关 血尿酸↑ 尿酸盐结晶在关节腔内的沉积 白细胞吞噬尿酸盐结晶 细胞内的溶酶体等破坏 释放蛋白水解酶，激肽组胺和趋化因子 炎症细胞释放IL-1，IL-6，TNF 局部血管扩张，渗透性增高，白细胞聚集 急性关节炎 关节炎特点： 第一次发作多发生于凌晨突然发生，24~48h达到高峰； 多在大足趾的蹠关节，也可发生于足弓，踝，跟，膝，腕，指和肘关节； 多侵犯单个关节，偶可多个关节同时受累，大关节可伴有关节腔积液； 主要表现为关节的红、肿、热、痛； 可有全身症状； 持续1-20天，经治疗缓解或自我缓解； 少数患者可遗留皮肤色素沉着，脱屑。 三、 间歇期 两次发作之间的静止期 大多数患者反复发作，少数只发作一次 间隔时间为0.5-1年，少数长达5-10年 未用抗尿酸药物者，发作次数渐趋频繁 四、慢性期 慢性关节炎。 痛风石：出现于病后3-42年，平均11年，小于