危重病多发性神经病.pptVIP

危重病性多发性神经病与危重病肌病 前 言 重症监护病房（intensive care unit, ICU）中危重病患者普遍存在不同程度的呼吸肌无力、四肢无力、深反射减弱等症状，导致病人撤机困难，住院时间长，是造成ICU 医疗资源浪费的主要原因之一。对此，国外学者提出了危重病多发神经病（criticalillness polyneuropathy, CIP） 和危重病肌病（critical illnessmyopathy，CIM）的概念。 一、定义危重病性多发性神经病 （CIP） 脓毒症和多器官功能障碍综合征（multiple organ dysfunctionsyndrome，MODS）的患者中有约70 %~80 %继发呼吸肌无力、四肢无力、深反射减弱或消失等症状，经过电生理学检查，将此类具有相同特征的疾病定义为CIP。目前多数观点认为CIP 是以原发性感觉运动神经纤维轴索变性和伴随骨骼肌去神经支配为特征的急性轴索型多发神经病，常累及周围神经，表现为四肢对称性末梢型感觉障碍，下运动神经元瘫痪的神经肌肉综合征。 一、定义危重病肌病（CIM） CIM 是危重病人肌无力和肌麻痹引起的急性原发性肌病，以骨骼肌本身或神经- 肌肉接头间传递障碍为特征，主要表现为肌肉萎缩和坏死。过去曾使用过急性肌病（acute myopathy，AM）、急性四肢瘫痪性肌（acutequadriplegicmyopathy,AQM）、急性坏死型肌病（acute necrotizimyopathy, ANM）等名称。 新的名词 1、危重病多发神经病和肌病（critical illness polyneuropathy and myopathy,CIPNM） 2、危重病多发神经病肌病（critical illness polyneuromyopathy，CIPM）、 3、危重病肌病和多发神经病（critical illness myopathy and neuropathy, CRIMYNE）、 4、危重病神经异常症（criticalillness neuromuscular abnormalities, CINMAs）。 二、流行病学 2.1 CIP CIP 的发病率至今未统一，其决定于危重病人的原发病、诊断标准和是否适时的检查，有报道超过50%的危重病人因为CIP 而延长住ICU 时间，70%-80 %的脓毒症、脓毒症休克和MODS 病人、100 %的严重脓毒症和昏迷病人发生CIP。但是许多病人因为诊断困难而被排除在统计在外，造成数据的偏倚。 二、流行病学 2.2 CIM、 CIM 发病率的统计同样受危重病人的原发病、诊断标准和是否适时的检查所限制，过去认为CIM 较CIP 少，0.09 %的所有ICU 病人、7 %的肝移植病人、近30 %的机械通气病人发生CIM。最新的文献报道CIM 和CIP 一样普遍存在。受制于原发病的干扰和缺乏大样本的研究，一些小样本关于CIP 和CIM病死率的报道显得没有说服力。如有报道革兰阴性菌感染所致脓毒症和MODS 是其发病的危险因素，年龄超过60 岁和急性肾功能衰竭是影响预后的单独危险因素。 三、危险因素 3. 1　多脏器功能衰竭　 不少研究发现多脏器功能衰竭是C IP和C IM的危险因素,多脏器功能衰竭持续时间长者易发生CIP和C IM。 三、危险因素 3.2　药物　 （1）皮质类固醇激素 剂量有关 大剂量皮质类固醇激素(总量至少1 000 mg的甲基强的松龙)时,是发生C IP和CIM的危险因素; 小剂量皮质类固醇激素(如氢化可的松240 mg/d,总量不详)时,则不会增加CIP和CIM的发生率。 （2）神经肌肉阻滞剂及氨基糖苷类抗生素与CIP和CIM的关系,各家报道亦不相同。 总之,对危重患者应用上述药物时应注意观察是否发生CIP和C IM。 三、危险因素 3.3　年龄　年龄大的发生多 3.4　血糖　 高血糖可能是发生CIP 和CIM 的危险因素。 高血糖并非是发生C IP和CIM的独立危险因素。 高血糖可能仅是一个反映系统性炎症反应综合征( SIRS)存在及严重程度的指标,而并不是独立危险因素 四、 病因与发病机制 目前病因与发病机制尚未阐明，但大多危重病人都可以发生CIP 和CIM，认为与脓毒症和MODS、ARDS、机械通气、使用非去极化肌松药、使用激素、氨基酸代谢、血糖异常、肠外营养、低蛋白血症、电解质异常、移植、女性和遗传等因素有关。 四、 病因与发病机制 4.1 CIP 脓毒症和MODS 是导致CIP 的最主要原因。 MODS 病人发生CIP 的机制，认为微循环异常