杨任民-渗透性脱髓鞘综合征.pptVIP

　病史特点 1、女性，46岁 2、20年前分娩时大出血，曾被诊断为“席汉综合征” 3、阜阳X医院记录存在低钠血症：2012.12.31血钠为99.9-100.5mmol/L 4、2013.元.1日的血钠112.0mmol/L，补钠后，元月9日血钠迅速升至135.6mmol/L（增幅20mmol/L；元月1日-8日无血钠浓度记录） 5、2013.2.17 CMRI提示双侧基底节长T1、长T2信号 ;渗透性脱髓鞘综合征(Osmotic demyelination syndrome; ODS);概念与病因的变迁;　1959年Adams等首次报道4例在桥脑底部出现对称性、边缘清晰的脱髓鞘病灶的尸检病例，并命名为Central Pontine myelinolysis（CPM，桥脑中央髓鞘溶解症） 　　　 　　 　Adams R D,et al.Arch Neurol psychait1959;81:154-172;病因与发病机制的变迁;二十世纪七十年代研究已发现：CPM的病因与低钠血症有关 二十世纪八十年代以后经进一步研究发现：CPM与慢性酒精中毒、营养不良等密切相关 近代发现：CPM可以伴发于肝病、肾病、糖尿病、类淀粉样变性、头部外伤及败血症等；最近更有报道包括易伴发于肝脏移植在内的各种脏器移植 　　　　　　　　 Inagaki A,Neurol Med2005;63:118-124;　CPM与低钠血症相关的临床报道（尤其与纠正低钠方式有关的报道） Finlay son等（1973）报告2例非慢性酒精中毒性CPM患者，1例是由于低钠血症纠正后出现CPM症状；另一例在非酮症酸中毒性高渗性糖尿病治疗中出现CPM的表现 Tomeinson等指出：CPM与低钠血症有关，尤其持续性低钠血症可能促进CPM发病 Burcar等（1977）报告的46例CPM中，61％伴低钠血症 　　　;Mesart等（1979）尸检110例CPM 　回顾性检索他们生前的实验室检查，110例中仅59例有血电解质记载 59例中51例有血电解质异常 59例中29例有低钠血症 发现CPM发病大多与不恰当纠正低钠血症有关;Norenberg等（1982）尸检21例低钠血症患者： 12例合并CPM的病例，于CPM发病前均出现低钠血症 均于纠正低钠血症治疗3天内，将血清Na+浓度升高达20mEq/L（mmol/L）以上； 12例中11例发现呈高Na血症水平 9例不合并CPM的病例，均在发现低钠血症后，纠正电解质治疗的方法是使血清钠缓慢升高;另一组17例尸检CPM病例，全部为低钠血症患者使用血钠急激升高的治疗后发病者 　以上临床资料表明：对低钠血症患者，不恰当、快速地使血钠增高，是引致CPM的重要因素 ;动物实验对CPM病的研究;Laureno等用垂体加压素制成低钠血症猫模型 6头制备为低钠血症的猫，不予处理（A组） 6头猫未经垂体加压素制备为低钠血症模型，而予以高渗盐水静滴（B组） 6头制备为低钠血症的模型猫，仅予水的摄入限制（C组） 10头制备为低钠血症的模型猫，予以3％高渗盐水静脉点滴以纠正低钠血症（D组）;　各组实验猫均于数周至数月后经断头行脑病理检查： A组、B组均未发现有脑（含桥脑）的髓鞘损害 C组仅发现1例在桥脑外的中枢神经发生髓鞘损害 D组10头中，有5头发生桥脑或桥脑外的脑髓鞘溶解病灶;对C组及D组的16头猫，观察它们分别于水摄入限制或高渗盐水静滴后，血钠上升的速度 7头猫于24h内血钠升至15mEq/L以上者，5头于桥脑或/及桥脑外其他脑部发生髓鞘溶解 另9头猫于24h内血钠上升＜15mEq/L者，无1例发生髓鞘溶解 　　实验说明：低钠血症可引致ODS，而低钠血症时不恰当（快速）补钠，更易引起ODS;Brown等复习文献，指出下列疾病/病态易诱发ODS;病灶部位的变迁;Gocht等尸检58例ODS中；CPM约占50％，EPM约20％，以CPM+EPM约30％ EPM主要受侵部位为以大脑基底核及小脑为最多;流行病学;;　　近藤分析脑科医院门诊就诊并行颅脑MRI检查的1193例病例中，未发现1例CPM/EPM。而在酗酒的265例就诊者中，发现4例CPM/EPM （1.2％） 　　表明酗酒是CPM/EPM 的独立危险因素;ODS的发病年龄;ODS （CPM/EPM）的临床表现;CPM的临床表现;一般在低钠血症完全纠正后，CPM症状才可真正的暴露 桥脑底部症状：由假性延髓麻痹引起构语障碍、吞咽困难、强制性哭、笑；由皮质脊髓束损害引起的四肢瘫痪、双侧（上、下肢）病理反射以及闭锁综合征 病灶累及被盖的症状：瞳孔与外眼肌障碍引起瞳孔异常及外眼肌麻痹，意识障碍，小脑性共济失调，膀胱直肠障碍等 文献基本没有记载有感觉障碍，这是由于