2009闵晓松腹茧症.ppt

病例资料 多见于外科、妇产科患者。 介绍两个典型病例。 一，腹茧症的命名 本病于1907年以慢性纤维包裹性腹膜炎首次报道;1978年新加坡学者进行了10例报道并命名为“腹茧症”,腹茧症为腹腔部分或全部脏器被一层纤维膜包裹，包裹内容物以小肠最为常见，形似蚕茧，故而得名。 腹茧症的命名 由于本病临床表现多样，认识亦不一致，故名称较多，有小肠禁锢症，小肠茧状包裹症，原发性硬化性腹膜炎，局限性小肠包绕症，特发性硬化腹膜炎，小肠节段性纤维包裹症和糖衣肠等 。由于包裹的脏器不仅是小肠，有时还有结肠、子宫和附件等，并且纤维膜不是沿脏器表面包裹各脏器，而是把脏器作为一个整体的腹膜外位器官，由其前方绕过将其固定于后腹壁，故称之腹茧症更为妥当。 二、腹茧症的病因 腹茧症的病因还不清楚，可能与下列因素有关： 1、 性别和地域因素 以前认为本病多发生于青年女性且多伴有反复发作的妇科疾病，可能与女性生殖道炎症逆行感染或月经血顺输卵管逆流有关，引起亚临床性腹膜炎，致纤维蛋白等渗出机化后形成包膜。但是近年来男性病例报道也逐渐增多，男女发病情况相差不大，说明性别可能不是该病的发生因素。国外及国内均有资料提示本病存在地区性发病情况, 以热带及亚热带地区多见，新加坡、印度和中国等地是该病的好发地区。 腹茧症的病因 2、药物影响 凡能降低环磷酸腺苷酸（cAMP）和环磷酸鸟苷酸（cGMP）比例的药物，可以引起多发性浆膜炎和腹腔内纤维蛋白渗出，导致胶原的过度生成和腹腔纤维化，如见于长期服用β-受体阻滞剂（如心得安）的病人。腹腔化疗可刺激腹膜发生化学性腹膜炎，纤维素样物沉积形成纤维膜致全腹腔受累发生腹茧症。 腹茧症的病因 3. 原发性腹膜炎 现支持此观点的较多，在肝硬化、外伤、恶性肿瘤及心功能衰竭伴有腹水的病人中腹茧症的发生率较高，其间可能有一定的关系。由于腹腔内的异物刺激，引起纤维蛋白渗出增多，继而机化形成纤维性包膜。文献报道肝硬化腹水患者，腹腔静脉转流（PVS）治疗中及腹膜透析的病人腹茧症增多。 腹茧症的病因 4.发育异常 因为有儿童病例的报道，并且许多腹茧症病人手术中发现大网膜和（或）子宫附件缺如和合并先天性畸形等，有学者认为腹茧症是一种先天性腹膜畸形，为胚胎发育过程中腹膜发生变异所致的先天性疾病。 三、腹茧症的病理分型 腹茧症分为局限型和弥漫型两种。 局限型是指仅部分小肠等脏器被纤维膜包裹，弥漫型是指全部小肠合并或不合并其他脏器（尤其是盆腔脏器）被纤维膜包裹。 腹茧症的病理分型 病人的腹腔内纤维膜呈茧状，乳白色或淡黄色，表面光滑，起自屈氏韧带、肠系膜根部或小网膜，止于回肠中下段、末端或盆腔脏器，与前腹壁部分粘连，膈下间隙消失。 腹茧症的病理分型 纤维膜厚度多在1-12mm之间，质地坚韧，易于松解，松解后纤维膜肠面可见多个肠管压迹。肠间疏松粘连分离后小肠浆膜光滑,肠壁柔韧如常。纤维膜部分硬化呈玻璃样病变，间质小血管充血扩张，伴淋巴细胞浸润。 四、腹茧症临床表现 腹茧症属外科少见病，无特殊临床表现，可终生无症状，常因肠梗阻、腹部包块或合并其他疾病时被发现。。 腹茧症的临床表现可归纳为以下几点： 1.青年病人多发，男女发病比例无明显差异；2.既往无手术史，有不明原因的肠梗阻或便秘； 3.反复发作的腹痛、恶心和腹胀病史，只有部分肠梗阻的临床表现，缺乏典型肠梗阻的四大特征，非手术治疗有效，有时可自行缓解； 4.部分病人表现为无症状的腹部包块，包块多呈圆形，稍有移动，能被压缩，表面可闻及肠鸣音； 五、腹茧症的诊断 近年国内外虽屡有报道，但因临床缺乏规范的诊断标准，因此本病诊断困难，尤其术前确诊者甚少。 诊断腹茧症至少要符合以下几点： 1.部分或全部小肠被纤维膜包裹； 2.纤维膜是连续完整的； 3.纤维膜是独立的结构，与被包裹的小肠间存在可分离的平面； 4.包膜的病理组织类型为纤维组织； 5.大网膜是否缺如应作为辅助性而不是必要的诊断依据。 六、腹茧症的辅助检查 1.X线检查主要显示部分肠梗阻征象； 2.消化道钡餐检查可发现包块内为蜷曲或往返盘绕的部分或全部小肠，活动度受限，加压后肠管不易分离，推动包块，该段小肠随之移动，即所谓的“菜花征”； 3.超声提示包块为粘连成团的肠管及厚度不一的纤维膜形成的混杂回声； 4.CT表现为圆或卵圆形团块灶，边缘有包膜，外缘光滑，与壁层腹膜多无粘连，其内可见蜷曲排列的小肠呈“串珠”样改变，因肠腔内有食物及气体而呈等低混杂密度。 5.MRI的多参数、多方位成像，可以直接显示肥厚迂曲的肠管，肠腔内气体、液体以及与大网膜粘连的情况； 病理检查 显示包膜为致密的纤维素样膜状组织，部分呈玻璃样变性，无上皮细胞，纤维呈非特异性炎症，有少量白