原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)的诊断和治疗共识.pdfVIP

原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎) 的诊断和治疗共识(2015) 湖南省人民医院 感染科 贺新春 主要内容 概述 临床表现 特殊情况 PBC 辅助检查 治疗方案与原则 诊断要点 概 述 原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis， PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。其发病机制 尚详，可能与遗传背景、感染及环境等因素所致异 常自身免疫有关。 PBC多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力 和皮肤瘙痒 概 述 熊去氧胆酸（UDCA) 唯一药物 AMA 阳性，特别是AMA-M2亚型 病理特点:进行性、非化脓 性、破坏性肝内小胆管炎 概 述 注 大部分患者不一定会发 意 展至肝硬化 注 原发性胆汁性胆炎 意 (primary biliary cholangitis ， PBC) 自然病史：四个阶段 1 2 3 4 临床前期 无症状期 症状期 失代偿期 临床表现 临床表现 乏力、瘙痒 胆汁淤积 常见临床表现 乏力 瘙痒 门脉高压 胆汁淤积症 可见于40- 可见于20- 腹水 骨病 80%的患者 70%的PBC 食管胃底静脉 脂溶性维生 患者 曲张破裂出血 素缺乏 脾大 高脂血症 常见临床表现 合并其他自身免疫性疾病的表现：其中以干燥综合症最 常见。 自身免疫性甲状腺疾病、类风湿性关节炎、自身免疫性 血小板减少症、溶血性贫血和系统性硬化等，并表现出 相关的症状。 辅助检查 辅助检查 生化检查 自身抗体 免疫球蛋 胆管影像 肝活检 白 学检查 生化指标 胆汁淤积为PBC典型的生化表现。ALP是本病最突出 的生化异常，96%的患者升高，通常较正常水平升高2- 10倍。血清γ-谷氨酞转肽酶（γ-GT)亦可升高。 ALT和AST通常为正常或轻至中度升高，一般不超过 正常上限值的5倍。 生化检验报告 姓名：杨仁秋