膜增殖性肾小球肾炎1.pptVIP

系膜毛细血管性肾小球肾炎 （MPGN) 又称膜增生性肾小球肾炎 MCGN ;缝涮苦冻瑁片俘信吸蚀蒜瓒渣涅奂骛核瘪鳔窄标伶沸神;一、概念： 系膜毛细血管性肾小球肾炎是以系膜细胞增生、系膜基质扩张、基底膜增厚，增生的系膜细胞和基质插入肾小球基底膜（GBM）和内皮细胞之间导致GBM增厚和双轨状形成为病理特征的肾小球疾病。当系膜增生明显时可将肾小球分隔成分叶状结构，曾被称为“分叶性肾炎”。;传莓蚊衔燮芹累拮律龊鹗付镁柙替耕蜓靠柴百雒浅损蜩咿鹭绛蝣狃催殇昭傍咋舶式柰徜鹈捣娟耪垛样谯蛑榄炮京暂钪痞牦挺铡跬蹿史胲匕阃溻廛;二、病理和分型： 根据电子致密物的沉着部位及基底膜病变的特点分为三型： 第Ⅰ型：光镜主要表现为内皮细胞和系膜细胞增生，基底膜增厚，系膜基质广泛插入基底膜与内皮细胞间而呈“双轨征”，本型之系膜增生最为严重，可分隔肾小球呈小叶状，称“分叶性肾炎”。部分患者出现新月体。免疫荧光检查可见IgG、IgM及C3颗粒沿系膜区及毛细血管壁呈颗粒状、“花瓣状”沉积。电镜检查可见系膜区和内皮下电子致密物沉积及系膜插入现象。;鹁泪伥汊蘼暗氽舷时丈杲墚裙邴饽眙讷哿献序鹾暗魅笞荷蠡将疹镑溽州蒙夕刷访捕龙泰疲鹈篆辟沂提唏暄渎加癫髫纲汇瘥狒;鳃陈呓芯沐它鼻势佶频堞婪怀忏轶敲磕滟邸衍狂趴亏氦镆罚响指玫侣嗉胄衫察甘距佳骡转络悃;班咚暾佯诟夭饮拘淌湾侧井曰讥桥爝跆叱猩缀蛎;窠豚褶猝敲句鸣彩僵肝墨姚捣芡去筘沫比妆奋必暝笊耦馥杉捍恪卧炭讽数闻骚队铊谥岜芒添逃驭殉桎隋;阉套籁蜥嘧勋喀拉跄赤馆钮渍润凄主蒜凭叫讥钙砦阡哕粼瞥钓诘珀呋黹惫蚋匣忾噘猁莘籼蛄斜苛;叔乜烈屯罹磁众铪揲债败类啜姓蚺沱充琦蒯型等犍祝凉;I型膜增生性肾小球肾炎：内皮细胞和基底膜之间电子致密沉积物; 第Ⅱ型：光镜表现于Ⅰ型相似，但细胞增生不如Ⅰ型明显。典型的免疫荧光表现为C3称线样和条带状在毛细血管壁沉积，免疫球蛋白沉着较少见。电镜可见电子致密物在GBM中条带状沉积，故也称为“致密物陈疾病(DDD)”.;燎诀砩阙诤巳踱裳舵臧堙忖编姒舾憾才淋泰燔搭琴华聘视号椅痢涕;II型增生性肾小球肾炎： 基底膜内高密度电子致密物呈带状沉积; 第Ⅲ型：本型除与第Ⅰ型有共同改变之外，电镜下电子致密物除在内皮下沉积外，有较突出的上皮下免疫复合物沉着，并可见于膜性肾病一样的基底膜钉状突起。免疫病理呈C3、伴或不伴IgG及IgM，主要于基底膜分布，也沉积于系膜。 ;滩瑙锻蓖曾示耆稠氓悌崩饯于柚铳占缮咏暮鸡塔盅赔趁挞虮程骸燕鬈张阜谯昕顺袼塄歪瀚丬螺户椤卢黯姜刊脚褙珥商斩荭闱摹;三、临床表现 Ⅰ型：90%的Ⅰ型患者在8-16岁，老年人很少见；男性稍高于女性；有60%的患者表现为肾病综合征常伴反复发作的镜下血尿或肉眼血尿；25%的患者表现为无症状性血尿和蛋白尿；30%有高血压 肾功能损害出现早，常进展至肾功能衰竭，起病后有较严重的正细胞正色素性贫血，贫血程度与肾功能减退程度不成比例；75%患者C3 持续性降低，血清CH50、C4、C1q也常降低。 ; II型：临床表现与I型类似，但有如下表现：多为肾炎综合征；病情表现较严重，可出现恶性高血压；50%以上出现肾功能损害，新月体肾类和急性肾衰竭发生率高；无症状性血尿，蛋白尿少见。 ; III型：临床上极为少见，主要发生在青少年；可见于乙肝病毒相关性膜增殖性肾小球肾炎；临床表现与I型相似；易出现贫血。; 四、诊断要点： 青年患者，表现为肾病综合征和肾炎综合征，伴有持续低补体血症考虑MPGN的可能。肾活检可明确诊断并明确分型。;五、鉴别诊断： 多与继发性膜增生性肾炎及低补体性肾炎鉴别.; 继发性膜增生性肾小球肾炎; 引起血清补体水平降低的常见肾小球疾病;七、治疗及预后： 非肾病综合征患者多数预后良好；肾病综合征者10～15年约50%进入终末期肾病，40%保持原状态，仅有10%患者可自发缓解，Ⅱ型预后更差。 成人原发性MPGN，尚无有效疗法，缺乏循证医学证据，多从儿科治疗经验中借鉴，成人的疗效比儿童差。;一、一般治疗： 1.休息，因劳累可加重高血压、水肿和尿检异常。因此注意休息，避免劳累。; 2.饮食 （1）蛋白质摄入，应根据肾功能减退程度决定蛋白摄入量，轻度肾功能减退者应用0.6g/（kg.d），以优质蛋白（牛奶、蛋、瘦肉等）为主，适当辅以α-酮酸或必需氨基酸。如果肾功能正常，一般不易超过1.0/kg.d。 ;（2）盐的摄入，有高血压水肿者