滤泡性淋巴瘤初诊临床路径.docVIP

滤泡性淋巴瘤（初诊）临床路径 （2016年版） 一、滤泡性淋巴瘤（初诊）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为滤泡性淋巴瘤(FL) （ICD-10:C82）并具备治疗指征需要治疗的患者。 （二）诊断依据。 根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版），《World Health Organization Classification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》(2008年版)，《NCCN非霍奇金淋巴瘤指南（2016》。 主要诊断依据有： 1.临床表现：无痛性淋巴结肿大是主要临床表现之一,常见于颈部、腋窝、腹股沟等表浅淋巴结肿大，但也可原发于深部淋巴结及淋巴结以外的淋巴器官或组织。肿大的淋巴结有时可自行缩小，极少数可消失。淋巴结肿大有时被患者忽视，经多年后才发现。就诊时淋巴结多为轻度到中等度大。有时患者由于深部淋巴结的缓慢肿大造成相应压迫症状而发病。 2.实验室检查：血清乳酸脱氢酶（LDH）、β2微球蛋白可升高。侵犯骨髓可造成贫血、血小板减少；涂片或可见到淋巴瘤细胞。 3.病理组织学检查：系确诊本病必需的依据。淋巴结活检是获取病理标本的主要手段，细针穿刺细胞学检查在FL中价值不大，一般也不作为确定诊断的依据。 普通病理学检查，其特征为正常淋巴结结构破坏，瘤细胞呈结节样或滤泡样生长，部分可以弥漫性生长。淋巴滤泡紧密相连，一般缺乏边缘区和套区，滤泡内细胞由中心细胞和中心母细胞组成，无星空样外观。小和中等大小细胞核不规则，有切迹，胞质少而淡染，大细胞核可呈泡状。 根据2008年WHO标准，按照每个高倍视野中中心母细胞的数量将FL分为3级。在不同的滤泡内观察10个不同的高倍视野，平均每高倍视野中心母细胞数0-5个为1级，6-15个为2级，15个为3级。同时根据有无中心细胞将Ⅲ级分为3a(有中心细胞)和3b(无中心细胞)。病理学分级对预后有意义，3b级一般按照弥漫性大B细胞淋巴瘤进行治疗。 免疫组织学病理检查对于确诊FL至关重要。采用的单抗应包括CD3、CD5、CD10、CD20、CD21、CD23、bcl-2、bcl-6、Ki-67等。 4.影像学检查：颈、胸、腹、盆腔CT。按照CT以及体检所发现的肿大淋巴结分布区域进行分期及评价疗效。分期标准(Anne Arbor分期)见表1。 表1. Ann Arbor分期 I期 单一淋巴结或淋巴组织器官区(I)；单一结外器官或部位(IE) II期 膈上或膈下同侧受累淋巴结区≥2个；或病变局限侵犯结外器官或部位，并膈肌同侧一个以上淋巴结区(IIE) III期 膈上下两侧均有淋巴结受累(III)；伴结外器官或组织局部侵犯(IIIE)，或脾脏受累(IIIS)，或两者皆受累(IIISE) IV期 一个或多个结外器官或组织广泛受累，伴或不伴淋巴结肿大 说明：有B症状者需在分期中注明，如II期患者，应记作IIB；肿块直径超过10 cm或纵膈肿块超过胸腔最大内径的1/3者，标注X；受累脏器也需注明，如脾脏、肝脏、骨骼、皮肤、胸膜、肺等分别标记为S、H、O、D、P和L （三）治疗方案的选择。 1.判断治疗指征：FLI-II期患者可不需治疗或局部放疗。 = 3 \* ROMAN III- = 4 \* ROMAN IV期患者根据是否具有治疗指征选择是否化疗，无治疗指征者无需治疗，每2–3个月随访1次。治疗指征有（至少满足以下一个条件）： 有临床相关症状 有终末器官功能受损表现 淋巴瘤继发血细胞减少症 巨块型病变 疾病呈持续进展 患者有意愿 符合临床试验标准者（进入临床试验） 2.若存在治疗指征可选择以下治疗： （1）治疗药物：包括环磷酰胺、氟达拉滨、苯达莫司汀、长春新碱、肾上腺糖皮质激素、阿霉素、利妥昔单抗等药物。 （2）常用一线化疗方案有： COP±R:环磷酰胺(CTX)750mg/m2,d1；长春新碱(VCR):1.4mg/m2,d1,最大剂量2mg;泼尼松(Pred): 60mg/m2, d1-5；每3周一疗程，有条件的可联合利妥昔单抗375-500mg/m2。 CHOP±R方案：在COP基础上，加用阿霉素50mg/m2，d1；化疗药物剂量根据患者情况可适当调整。有条件的可联合利妥昔单抗375-500mg/m2，每3周一疗程 FC±R方案:F25mg/（m2·d），d1–3；CTX250mg/（m2·d），d1–3；每28天1疗程,有条件的联合利妥昔单抗375-500mg/m2，每3-4周一次。 B±R方案：利妥昔单抗375-500mg/m2，d1；苯达莫司汀90mg/（m2·d），d2–3；每28天1疗程。 （四）标准住院日为