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干燥综合征(Sj?gren’s Syndrome, SS) 河南省人民医院肾病风湿免疫科 陈 晖 定义： 干燥综合征(sj?gren’s syndrome, SS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。（P872.） 别称： 自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎 自身免疫性外分泌病 干燥综合征概述 原发性SS（primary sj?gren’s syndrome, pSS） 继发性SS——与另一诊断明确的弥漫性结缔组织病并存 女性多发，男女比1:9-10；30-60岁；患病率0.3%-0.77% 病因、发病机制及病理 病因、发病机制不明 多因素相互作用：感染因素、遗传背景、内分泌因素 病理 ① 柱状上皮细胞构成的外分泌腺体破坏; ② 血管受损 抗α-fodrin 胞衬蛋白等 自身抗体 自身免疫反应 T、B细胞增殖 NK细胞功能下降 临床表现 起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关 局部表现 1.口干燥症：口干、猖獗性龋齿、腮腺炎、舌体变化 70%-80%患者； 讲话时频频饮水； 进食固体食物需伴流质 50%患者； 黑、脱落、残根 特征病变 松树脸； 50%患者； 间歇性腮腺肿痛， 10天左右消退； 少数持续性 鳄皮舌、牛肉舌； 舌痛； 舌面干、裂； 舌乳头萎缩、光滑 口轻溃疡、感染 临床表现 起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关 局部表现 2.干燥性角结膜炎：眼干涩、异物感、少泪 临床表现 起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关 局部表现 3.其他浅表部位 如鼻、硬腭、气管及分支、消化道粘膜、阴道黏膜等外分泌腺分泌减少的响应症状。 临床表现 起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关 系统表现 全身症状：乏力、低热；少数高热。 2/3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害。 1. 皮肤：1/4患者有不同皮疹，紫癜样皮疹、荨麻疹样皮疹、结节红斑等。 下肢多见； 红丘疹； 压之不褪色； 分批出现（10天） 临床表现 起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关 系统表现 全身症状：乏力、低热；少数高热。 2/3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害。 2. 骨骼肌肉： 关节痛——70%-80%患者，其中10%为一过性关节肿； 肌炎——5%患者。 临床表现 起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关 系统表现 全身症状：乏力、低热；少数高热。 2/3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害。 3. 肾：30%-50%患者，远端肾小管 肾小管酸中毒所致周期性低血钾性肌肉麻痹、肾钙化、肾结石、肾性尿崩、肾性软骨病； 肾小球损伤，大量蛋白尿、低蛋白血症、肾功能不全 临床表现 起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关 系统表现 全身症状：乏力、低热；少数高热。 2/3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害。 4. 肺： 肺泡炎症——50%患者；无症状或干咳、气短； 肺间质纤维化——病变肺的主要病理改变。 临床表现 起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关 系统表现 全身症状：乏力、低热；少数高热。 2/3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害。 5. 消化系统： 萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻； 肝脏损伤——20%患者，无症状或肝功能损害， 部分发免疫性肝病； 慢性胰腺炎——罕见。 临床表现 起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关 系统表现 全身症状：乏力、低热；少数高热。 2/3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害。 6. 神经系统： 5%患者，与血管炎有关，以周围神经损害多见； 多灶、复发、进展性神经系统疾病； 轻偏瘫、横断性脊髓病、轻度感觉缺失、癫痫发作等。 临床表现 起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关 系统表现 全身症状：乏力、低热；少数高热。 2/3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害。 7. 血液系统： 白细胞减少和（或）血小板减少； 患淋巴瘤机率高！ ——持续腮腺肿大、紫癜、白细胞减少冷球蛋白血症、低C3水平。 实验室检查 血、尿常规