医学--结节病发病机制及诊治进展.ppt

曲霉肿 新月体征 诊 断 方 法 支气管镜检查 2、经支气管镜肺活检： 目前确诊结节病较为简便和安全的活检方法。 TBLB不仅对Ⅱ期及Ⅲ期患者有诊断价值，对X线胸片阴性而 仅有肺门淋巴结肿大的I期患者也能获得阳性结果 TBLB对x线胸片有异常的病例的阳性率为50％-80％ 对肺部无异常病例的阳性率有时也可达50％-60％ 诊 断 方 法 支气管镜检查 3、经支气管镜淋巴结针吸： 对于肿大的肺门和纵隔淋巴结，可经支气管镜淋巴结针吸技术 取得组织或细胞进行检查，总体阳性率在60％左右[1] 近年来随着经支气管镜超声引导淋巴结针吸技术(EBUS-TBNA) 的应用，淋巴结穿刺阳性率阳性率可达95％以上[2] [1]Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2004, 21: 147 [2]Chest. 2007, 132: 1298 诊 断 方 法 支气管镜检查 4、支气管肺泡灌洗特征及临床意义： CD4/CD85+阳性活检：证实结节病诊断； CD4/CD83.6-5，阴性活检：结节病临床诊断； CD4/CD8正常，阴性活检：纵隔镜或开胸肺活检； CD4/CD8值变化大（敏感性低) 50%仍需要行活组织检查（Biopsy） CD4/CD83.5，特异性高 50%可以避免Biopsy检查 诊 断 方 法 血清血管紧张素转换酶(sACE)检查 sACE由上皮样肉芽肿分泌 sACE水平与病情严重程度和体内“肉芽肿负荷”无相关性； 活动期结节病sACE升高的阳性率只有50%-75%； sACE在结节病诊断上的敏感性是57%，特异性是90%; 诊 断 方 法 组织病理学检查 结节病的典型病理特征是非干酪样坏死性上皮细胞样肉芽肿 但缺乏特异性 结节病的病理诊断必须和临床相结合，只有在排除了其他与结 节病相似的肉芽肿病变（结核病、非典型分枝杆菌病、真菌感 染、梅毒、克罗恩病、肿瘤、铍肺、外源性过敏性肺泡炎等） 才能作出结节病的诊断。 常用的取材部位及方法有：浅表淋巴结活检、支气管镜黏膜活 检、经支气管镜肺活检、支气管针吸术以及开胸肺活检和经胸 腔镜活检及纵隔淋巴结活检等 结节病活动性判断 1、多系统损害，症状明显或病情进展； 2、胸部CT示磨玻璃影，认为它与肺泡炎有关 提示病变为活动性； 3、18FDG-PET提示活动期结节病灶代谢明显增高； 4、肺功能的容量指标及弥散指标下降 (VC减少≥1O%，CO减少≥1O%），预示病变恶化； 5、BALF：淋巴细胞28%或CD4/CD83.5 提示结节病处于活动期[(肺泡炎) 阶段]； 6、血清高水平sIL-2预示疾病进展期及激素治疗指征； 7、结节病活动期血清腺苷酸脱胺酶（ADA）水平增高 BALF中ADA活性(67Ga扫描在肺内显著积聚者)明显高于无肺 内显著积聚的结节病患者。 治 疗 绝对适应症： （1）肺部有弥漫性浸润，特别是有症状恶化、持续性或进 行性肺实质浸润以及中、重度肺功能损害者； （2）眼结节病； （3）中枢神经系统结节病； （4）心肌结节病； （5）脾功能亢进； （6）持续性高钙血症。 治 疗 相对适应症： （1）进行性或伴有症状的肺门淋巴结肿大者； （2）皮肤病变破损者； （3）鼻、咽、支气管和关节病变者； （4）有较明显全身症状者。 治 疗 糖皮质激素局部治疗 虹膜炎/葡萄膜炎 鼻息肉 支气管渗出 治 疗 糖皮质激素全身治疗 开始剂量：强的松20-40mg/天，1-3月 疗效评价 治疗有效者：减至15mg/天，按计划治疗9-12个月 如果3个月无效：提示可能存在不可逆的纤维化病变，继续治疗并不能使患者获益，无需继续用药 停药后复发16-74% 治 疗 移植 结节病累及单一器官时，移植是合适的 与其他治疗方法相比 1年生存率 62%，3年生存率50% 放疗 放疗可能在治疗CNS结节病中有效 一个低剂量的全脑放疗或脊髓放疗可能有效 预 后 70%-80% : 基本稳定，1-2年内无或轻度功能损害 20%-25% : 持久的功能损害 6%-10% : 肺疾病终末期甚至死亡 结节病发病机制及诊治进展 概 述 结节病是不明原因的多系统的肉芽肿性疾病，常发生于中青年人，主要表现为两肺门淋巴结肿大、肺部渗出、眼部和皮肤病变，肝、脾、淋巴结、唾液腺、心脏、神经系统、肌肉、骨骼、和其他器官也可以累及。最常累及的脏器是肺和机体的淋巴系统。 AJRCCM. 1999, 160: 736 遗传易感性 特殊环境暴露 免疫反应 结节病 病因与发病机制 遗传因素 人类白细胞组织相容