脑炎项目介绍.pptVIP

副瘤综合征（PNS） 相关科室：神经科，肿瘤科 标本要求：红头管或黄头抽取全血3-4ml,离心取血清1-2ml； 或用无菌密封管取脑脊液1-2ml。 由于人体免疫系统异常激活导致的急性脑炎，治疗不及时可导致高致死率及致残率。 症状： 1.神经受损症状（行为异常，癫痫发作，近记忆受损，运动障碍，语言障碍，意识障碍） 2.肿瘤症状 治疗方法： 激素/美罗华 免疫抑制剂—缓解免疫系统异常激活 血浆转换 丙种球蛋白 ---清除体内有害抗体 2001: VGKC （电压门控性钾离子通道） 2007/8: NMDA-Receptors （N-甲基-D-天冬氨酸受体） 2009: AMPA-Receptors （α-氨基羟甲基恶唑丙酸受体） 2010: GABAB-Receptors （γ-氨基丁酸受体） 2010: LGI1 （富含亮氨酸的胶质瘤失活蛋白1） 2010: CASPR2 （接触素相关蛋白2） 2012: DNER (Tr) A.Vincent J. Dalmau 入院症状 (精神症状, 77 %; 神经精神症状, 23 %) 妄想症, 视觉或听觉幻觉 奇怪的性格改变, 记忆障碍 (all patients) 昏迷, 意识下降 (n = 88) 运动障碍 (n = 86) 癫痫 (n = 76) 自律神经失调 (n = 69) 中枢性肺换气不足 (n = 66) 心脏节律不整 (n = 37) 头痛, 低热, 非特异性类病毒性疾病 (86 % of patients) (weeks) 前驱症状 time 0 1 2 3 4 5 Dalmau et al., Lancet Neurology 2008 抗NMD受体脑炎—100名患者的临床特征 抗NMD受体脑炎 Wandinger et al.: Diagnosis of autoantibodies in autoimmune encephalitis 自身免疫性脑炎相关自身抗体检测的临床意义 Wandinger KP, Dalmau J et al. IWAA Kongress Shanghai 2011 抗体频率 Requests (n=2716) for anti-neuronals between October and December 2010 (108 positive) Wandinger KP, Dalmau J et al. IWAA Kongress Shanghai 2011 Anti-NMDAR 脑炎: 577个患者的性别和肿瘤的相关性 Titulaer et al., Lancet Neurol 2013;12:157-65 自身免疫性脑炎（AE） 相关科室：神经科，儿童神经科 标本要求：红头管或黄头抽取全血3-4ml,离心取血清1-2ml；或用无菌密封管取脑脊液1-2ml THANK YOU * 是发生在恶性肿瘤患者体内的一种疾病或综合征，这些肿瘤并不是神经系统的原位肿瘤。 该类疾病原因不明且常与恶性肿瘤相关，通常表现为神经系统症状，因此称为副瘤性神经综合征。 副肿瘤综合征是一种无血管及感染基础，非治疗副作用引起的恶性肿瘤。 是由肿瘤相关的免疫机理引起的，并远离原发性和或转移肿瘤病灶位置 * 副肿瘤综合征及以上抗体阳性结果可能会在肿瘤确诊之前出现。对这类抗体阳性的患者，必须立刻进行肿瘤检测。 6个特异性抗体的检测对副肿瘤综合征的诊断，病程控制及疗效检测都十分重要。肿瘤治疗对副肿瘤综合的治疗有重要意义 * * * * * Lancaster 09: ?Antibodies to the GABAB receptor in limbic encephalitis with seizures: case series and characterisation of the antigen“ Study population Between January, 2006, and June, 2009, we studied 410 patients with encephalitis suspected to be paraneoplastic or immune mediated. These patients were seen by the authors or by clinicians at other institutions and the patients’ sera and CSF were sent for analysis of novel autoantibodies to th