再生障碍性贫血Aplastic Anemia课件.ppt

治本治疗 无效 Age≥40岁或≤40岁但无HLA相和同胞供者 ATG/ALG和环孢素A的IST加促造血治疗 Age40岁且有HLA相和同胞供者 骨髓移植 确诊AA 重型AA 非重型AA 环孢素+促造血治疗6个月 有效 维持治疗 治疗 治本治疗 1 非重型AA ①雄激素 作用机制：升高 EPO水平 直接促进骨髓红系造血 ②集落刺激因子：EPO、GM-CSF、TPO ③中药：改善造血微环境。 治疗 2 重型AA ① 异基因造血干细胞移植：年龄40岁者如有HLA相合供者可采用。 50~70%可获得长生存 影响因素：排斥、移植物抗宿主病 ② 免疫抑制治疗 治疗 抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白（ATG/ALG） 作用机制 ①通过阻断淋巴细胞表面抗原，而产生补体介导的细胞毒作用，解除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制 ② ATG/ALG具有强烈的致丝裂原作用，能促进淋巴细胞增殖，也能刺激骨髓基质细胞增加HGF。 ③直接作用于造血干祖细胞的表面受体加速其增殖和分化 总之,其作用机制为免疫抑制、免疫刺激和直接作用于造血干祖细胞三方面综合效应的结果. 治疗 环孢素A 作用机制： ①选择性作用于T细胞亚群，抑制细胞毒性T细胞的激活，调整CD4/CD8细胞的比例 ②在mRNA水平抑制活化T细胞，抑制IL2、IL3、IL4的合成和释放 ③低浓度时能在体外促进人CFU-GM、BFU-E生长。 联合免疫抑制治疗+促造血治疗 疗效标准 预后 依分型不同而不同 主要死亡原因：严重出血和感染 随着强化免疫抑制治疗和促造血治疗的应用，SAA的5年生存率可达到70%以上。 本节重点 AA的定义 AA的实验室检查特点 AA的诊断及分型 AA的治疗原则 再生障碍性贫血Aplastic Anemia（AA） 主要内容 定义 流行病学 病因及发病机制 临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后 定义 再生障碍性贫血(简称再障)是指由于骨髓功能衰竭,造成全血细胞减少的一种疾病.临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染和出血为特征 骨髓衰竭性疾病的分类 原发性BMF 造血干细胞质的异常 （PNH、MDS） 自身免疫介导 AA IRP 意义未明的血细胞减少（ICUS） 骨髓衰竭（BMF）性疾病 先天性BMF 获得性BMF 继发性BMF 1.骨髓低增生性造血系统肿 瘤或放射、化疗继发的BMF 2.非造血系统肿瘤浸润、转 移骨髓 3.骨髓纤维化 4.严重的营养性贫血 5.急性造血功能停滞 流行病学特点 AA为少见疾病，在一般综合性医院中AA约占住院总人数的0.02~0.14% 发病率与欧美国家相当,约为0.74/10万 发病呈散发性, 煤矿地区发病率明显高于全国水平 急性AA随年龄、性别发病率波动较大。慢性AA男性发病率高于女性。 男、女慢性AA在老年期（50~60岁）均有明显高峰。 近年来无论是我国或西方国家AA发病率均有下降趋势。 病因 (1)? Inherited aplastic anemia（遗传性）（先天性） (2)??Acquired aplastic anemia(50%Idiopathic)（获得性） 获得性AA分为特发性和继发性两种 继发性原因： 化学因素：药物、化学毒物 物理因素：射线 生物因素：病毒 TABLE 1. CLASSIFICATION OF APLASTIC ANEMIA 1.?Acquired aplastic anemia Radiation Drugs and chemicals Regular effects Idiosyncratic reaction Viruses Epstein-Barr virus(infectious mononucleosis) Hepatitis(non-A non-B non-C hepatitis) Human immunodeficiency vivrus(AIDS) Immune diseases Eosinophilic fasciitis Hypoimmunoglobinemia Thyoma and thymic carcinoma Graft-versus-host disease in immunodeficiency Paroxysmal nocturnal hemo