内分泌系统疾病诊断及防治.pptVIP

病 因 一、感染 肾上腺结核为本病的常见原因，系血源播散所致，约占80%。 严重脑膜炎球菌感染、严重败血症可引起急性肾上腺皮质功能减退症。 二、自身免疫性肾上腺炎 两侧肾上腺皮质被毁，呈纤维化，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润， 髓质不受毁坏。患者血中可检出抗肾上腺的自身抗体，且常伴其他器官特异性自身免疫病，如甲减、桥本氏甲状腺炎、甲旁减、1型糖尿病、恶性贫血等，称为自身免疫性多内分泌综合征（APS），有APSⅠ和 APSⅡ两种类型。 三、其他较少见原因 恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病浸润、淀粉样变性、真菌感染、双侧肾上腺切除、放射治疗破坏、肾上腺酶系抑制药 长期应用、血管栓塞等。近年又发现一些少见病因，如先天性肾上腺发育不良、先天性对ACTH不敏感及家族性肾上腺皮质激素分泌减少症等。 肾上腺脑白质营养不良症为先天性长脂肪酸代谢异常病。血中极长脂肪酸浓度增多。累及神经组织及分泌类固醇激素的细胞，致肾上腺皮质及性腺功能低下，同时出现神经损害。呈X染色体连锁遗传，男性患病，分为儿童型和青年成人型。 临 床 表 现 特征性表现为全身皮肤色素加深，以暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处为明显，齿龈