苯丙氨酸和酪氨酸代谢.ppt

四、芳香族氨基酸的代谢 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 1. 苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 （一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢 苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。 2. 酪氨酸转变为儿茶酚胺 帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少。 3. 酪氨酸转变为黑色素 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。 4. 酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸尿症。 （二）色氨酸代谢 色氨酸 5-羟色胺 一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 维生素 PP ?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? * * ?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? * * * * 第七章 氨基酸代谢 一、氨基酸的脱羧基作用 脱羧基作用(decarboxylation) 第三节 氨基酸的特殊代谢 （一）谷氨酸脱羧生成γ-氨基丁酸(γ-aminobutyric acid, GABA) GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。 （二）组氨酸脱羧生成组胺 (histamine) 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。 （三）色氨酸生成5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT) 5-HT在脑内作为神经递质起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。 （四）半胱氨酸经磺酸丙氨酸生成牛磺酸 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。 （五）某些氨基酸脱羧生成多胺类(polyamines)物质 多胺是调节细胞生长的重要物质。 二、一碳单位的代谢 一碳单位的定义 （一）一碳单位的概念及种类 某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(one carbon unit)。 一碳单位的种类 甲基 (methyl) -CH3 甲烯基 (methylene) -CH2- 甲炔基 (methenyl) -CH= 甲酰基 (formyl) -CHO 亚氨甲基 (formimino) -CH=NH （二）一碳单位的载体 FH4携带一碳单位的形式（N5、N10） 一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色氨酸的分解代谢 （三）一碳单位的来源及相互转变 一碳单位的来源去路及相互转变 （四）一碳单位的生理功能 1．主要功能是参与嘌呤、嘧啶的合成。 2. 把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来。 甲烯基 三、含硫氨基酸的代谢 胱氨酸 甲硫氨酸 半胱氨酸 含硫氨基酸 （一）甲硫氨酸代谢 1. 甲硫氨酸转甲基作用 甲基转移酶 RH R—CH3 腺苷 SAM S-腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 SAM为体内甲基的直接供体 2. 甲硫氨酸循环(methionine cycle) 1.