clippers综合征(类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症).pptVIP

CLIPPERS综合征 孙翠梅 概述 类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids，CLIPPERS)是指在脑桥、中脑及小脑血管周围以淋巴细胞浸润为主、对类固醇激素治疗有效的慢性炎性疾病。 该综合征由Pittock等于2010年首次报道，之后报道陆续增多，到目前为止国外共报道40例。2013年国内首次报道1例CLIPPERS。 CLIPPERS的神经病理学特点 约半数患者进行了脑活体组织检查，检查部位有小脑、基底节、丘脑及脑桥等。 所有检查结果均显示脑白质、小动脉和小静脉血管周围有明显淋巴细胞炎性浸润(包括小淋巴细胞、巨噬细胞和反应性小胶质细胞)，偶可见类似肉芽肿表现，但却没有明显的周围淋巴细胞聚集或组织坏死。 其中5例显示轴突损伤。3例血管周围或炎性组织间隙可见不同程度的脱髓鞘改变，但均未见到孤立的脱髓鞘病灶。 还有3例患者行软脑膜的组织学检查，均可见到少量的血管周围淋巴细胞浸润。 未发现肿瘤性疾病、组织细胞增多症、淋巴瘤、淋巴瘤样肉芽肿病及其他疾病的特征性表现。 临床特点 CLIPPERS发病年龄分布在16～86岁，以30～60岁居多。 其特征性临床表现包括步态性共济失调、复视、感觉