儿童先天性气道畸形多层螺旋CT诊断.pptVIP

* 本组中1例 * 主要是大动脉转位术后引起血管位置关系变化引起 * 主要是大动脉转位术后引起血管位置关系变化引起 * 支气管桥 先天性气管狭窄 先天性气管狭窄 先天性气管狭窄 主动脉先天性异常压迫气道 右位主动脉弓迷走左锁骨下动脉 right aortic arch with aberrant left subclavian artery 中位降主动脉 肺动脉瓣缺如( absent pulmonary valve) 无名动脉压迫综合征innominate artery compression 先心病手术引起气道狭窄post-operation 先心病手术引起气道狭窄 肺吊带 房室扩大压迫气道Left atria enlargement 左房增大 Left atria enlargement 左房增大 谢谢 * 儿童先天性气道畸形多层螺旋CT诊断 上海儿童医学中心放射科 儿童先天性气道畸形 儿童先天性气道畸形并不少见 以往对儿童先天性气道畸形认识不足，诊断不多，重视不够 以往对儿童先天性气道畸形主要依靠支气管造影诊断 数字化X线摄片（CR和DR）对比分辨率高，对显示儿童气管支气管形态能力提高 多层螺旋CT最小密度投影重建可非常清晰显示气管支气管形态 气管镜的发展也促进对儿童先天性气道畸形的诊断 儿童先天性气道异常 儿童先天性气道异常包括先天性气道发育畸形和先天性心脏大血管畸形压迫引起气道异常两大类 先天性气道发育畸形包括气管性支气管,支气管桥,心脾综合征对称化支气管,先天性气管狭窄,支气管闭锁，支气管发育不良和马蹄肺等等 先天性心脏大血管畸形压迫气管支气管包括主动脉先天性畸形压迫气道及房室扩大或大血管扩张压迫气道两类 儿童先天性气道异常 先天性气道畸形并不罕见 112/3400（3.3%） 先心病患者先天性气道畸形发生率近10倍地高于无心脏病者（12.8% : 1.31%）（75/587：37/2813） 回顾性平片只能发现23%的先天性气道畸形, MR扫描只能发现 46%的先天性气道畸形 多层螺旋CT对先天性气道异常的诊断与手术，支气管造影及气管镜诊断符合率为100/% 儿童先天性气道异常 多层螺旋CT对先天性气道异常的诊断相当可靠，可以取代支气管造影，使气道异常的诊断无创安全和准确 先心病患者先天性气道畸形发生率明显增高，应予以重视 对于只需要观察气道异常的患者，可用低剂量扫描 支气管闭锁和发育不良 Schneider和Schwalbe将支气管肺发育不全分为三类： ①肺缺如（pulmonary agenesis），可缺少一叶肺、一侧肺，甚至双侧肺，没有支气管、血管供应或肺实质迹象 ②肺不发育（pulmonary aplasia），只残留盲端支气管而没有血管和肺实质 ③肺发育不全（pulmonary hypoplasia），肺的形态变化不大，但气道、血管和肺泡的大小和数量均减少，常累及全肺，伴同侧肺动脉畸形和异常肺静脉引流 肺发育不全 弯刀综合征 Scimitar Syndrome 肺不张 肺不张 气管性支气管（广义和狭义） 气管性支气管的概念（狭义） 气管性支气管的概念由Sandifort在1785年提出，定义为起源于气管的右上叶支气管。这个名词包括了一系列起源于气管或主支气管并直接进入上叶区域的支气管异常。通常为单侧性，多起自气管右侧壁，在气管隆突上方，可分布到右肺上叶尖段或整个上叶，可分为额外型和异位型两种 气管性支气管（猪） 气管性支气管 伴气管狭窄 支气管桥 支气管桥 支气管桥少见，1976年Gonzalez等首次报道, 是起源于气管隆凸以下约T5或T6水平由左主支气管中段发出一支支气管跨过纵隔向右侧延伸，分布到右肺中叶和下叶。 分布到右肺上叶的右主支气管常被误认为右侧气管性支气管，而支气管桥自左主支气管中段发出的位置常被误认为气管隆突。鉴别诊断：支气管桥自左主支气管发出形成分叉的位置较正常气管隆突位置低；以及左主支气管至桥支气管分出前距离较长（一般超过2 cm），且这段支气管一般向左倾斜，并易伴先天性均一的气道狭窄。支气管桥常伴发左肺动脉吊带，但也可单发 支气管桥 支气管桥 * * 本组中1例 * 主要是大动脉转位术后引起血管位置关系变化引起 * 主要是大动脉转位术后引起血管位置关系变化引起 *