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重症肌无力(Myasthenia Gravis) 上海第二医科大学九院临床学院 神经病学教研组 李 威 重症肌无力 神经-骨骼肌接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病,以部分或全身骨骼肌易疲劳,活动后加重,休息后恢复为临床特征。 乙酰胆碱的代谢 乙酰胆碱的代谢 ㈢、与其他肌无力现象鉴别 眼肌型肌营养不良 延髓麻痹综合症 类重症肌无力(Eaton -Lambert综合症)： （钙通道抗体的产生，突触前膜中量子释放减少） 常伴有肺癌 临床症状有肢体无力近端重于远端；活动后症状反而减轻为特点。 .肉毒杆菌中毒: 流行病学史。 .周期性麻痹 重症肌无力的药物治疗 一、抗胆碱酯酶药物： 新斯的明 (Prostigmine) 15-30mg；3-4次/日 溴化吡啶斯的明 (Pyridostigmine) 60-120 mg; 3-4次/日 二、免疫抑制剂 甲基强的松龙 (Methylprednisolone) 0.5-1.0g/天×3-5天；以后改口服维持治疗 硫唑嘌呤 (Azathioprine) 50-100mg/日 三、禁用：对神经-肌肉传递阻滞的药物 * * 神经-肌肉接头的突触示意图1 神经内膜； 2 神经膜和肌膜的连接； 3 Schwann’s核； 4 肌膜核 每个α-运动神经元发出一根轴突 一个突触代表一个运动终板 肌膜的终板—突触后膜 神经-骨骼肌接头（突触）的构成 神经末端-突触前膜 突触间隙 递质 胆碱 乙酰 辅酶A 胆碱乙酰化酶 ATP 结合型 乙酰胆碱 胆碱酯酶 神经冲动 胆碱 乙酸 乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行. 当兴奋传导到运动神经末梢时, 乙酰胆碱的释放. 乙酰胆碱受体的量和敏感性. 重症肌无力的病因 一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR自体免疫性疾病 抗乙酰胆碱受体抗体(nAchR-Ab)的作用下,乙酰胆碱受体的数量减少,敏感性下降 50-60年代: 胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成。 60年代以来: 提出自体免疫学说。 73年建立电鳗鱼实验:将纯化的电鳗鱼的烟碱型乙酰胆碱受体(nAchR)免疫动物建立重症肌无力模型,并以此测出重症肌无力病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体。 重症肌无力的病因 二、重症肌无力是T细胞依赖的自体免疫疾病 *80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。 *33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象 *重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR特异性T淋巴细胞。 重症肌无力的病因 三、遗传基因在自体免疫发生过程起重要作用。 *年龄：20-30岁； 40-50岁。 *性别：男 : 女 = 1 : 1.5 *累及全身任何骨骼肌 -眼外肌,咀嚼肌,咽喉肌; 面肌,胸锁乳突肌,斜方肌 -全身骨骼肌以四肢近端为主。 *受累肌肉极易疲劳；晨轻暮重，症状波动 *感冒、精神刺激可使症状加重。 *没有神经系统定位体征。 *女性患者经期症状加重；闭经、妊娠期减轻；产后加重。 临 床 表 现 ⑴成年肌无力：Osserman分型. Ⅰ型：单纯眼肌型。 Ⅱ型：轻度全身型；a型不伴有延髓肌麻痹； b型伴有延髓肌麻痹。 Ⅲ型：急性进展型； 首发症状出现后数月内发展到所有骨骼肌 Ⅳ型：晚发型； 首发症状出现后相隔数年或数十年才出现全身 肌无力。 Ⅴ型：肌无力伴肌萎缩。 重症肌无力的分型 重症肌无力的分型 ⑵儿童型肌无力：以单纯眼外肌麻痹为主。 ⑶少年型肌无力：14-18岁之间发病， 以睑下垂，斜、复视为多见。吞咽困难， 全身肌无力较儿童型多见。 重症肌无力的分型 ⑷肌无力危象： 患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时，称为肌无力危象。是重症肌无力的危重状态。 肌无力危象包括: 肌无力危象: 抗胆碱酯酶药物剂量不足 胆碱能危象: 胆碱酯酶抑制剂(ChEI)过量 反拗性危象: 对抗胆碱酯酶药物不敏感 ㈠、确定是否重症肌无力 1.病史：隐袭性起病，有晨轻暮重的特点 2.疲劳试验（Jolly‘s试验） 3.胆碱酯酶抑制剂（ChEI）药物试验 4.AchR抗体浓度测定 诊断和鉴别诊断 ㈠、确定是否重症肌无力 ㈡、有无重症肌无力的合并