细胞内膜系统2内膜系统与囊泡运输.ppt

最初形成的内体（早期内体）腔内的离子浓度和 pH值与细胞外液相同。当早期内体分离出再循环内体后就形成了晚期内体，后者与细胞内的运输小泡（膜上存在 H＋泵）融合。 H＋泵使晚期内体内的 pH值下降到6左右，在酸性环境下，前体蛋白与 M6P受体分离并去磷酸化，成为成熟溶酶体蛋白。 M6P受体随运输小泡回到高尔基体反面网膜。 功能 分解外来异物和老损细胞器 细胞营养 免疫防御 调节腺体分泌 个体发生、发育 溶酶体结构异常相关疾病 矽肺 痛风 溶酶体酶缺陷相关疾病 Ⅰ细胞病 糖原贮积症 过氧化物酶体Peroxisome (microbody) Small organelle enclosed by a single membrane. 含多种氧化酶、过氧化氢酶、过氧化物酶 蛋白在胞质中合成，C端带有过氧化物酶体蛋白引导信号（peroxisomal targeting signal, PTS）-- ser-lys-leu 类核体及边缘板结构 功能 底物＋ O2 代谢产物＋过氧化氢 水 肝肾解毒，代谢糖、脂、氮 调节氧张力 参与脂肪分解代谢 囊泡转运Vesicular transport 细胞内膜系统各个部分之间的物质传递常常通过膜泡运输方式进行。膜泡以出芽方式从一种细胞器膜产生、脱离，又定向与另一细胞器膜融合。 囊泡运输是一种高度有组织的定向运输。 At least 3 types of coated vesicles transport proteins to different places-- clathrin, COPI and COPII. 网格蛋白介导 网格蛋白可介导由高尔基体到内体、溶酶体、液泡的运输，以及细胞膜到细胞质的膜泡运输。 Vesicles coated with clathrin proteins. The adaptins located on the surface of vesicle provide the link between clathrin and cargo/ receptors. COPⅡ介导 从糙面内质网到高尔基体的蛋白质运输由COPⅡ衣被小泡介导，加工成熟后经反面网状结构分泌。 COPⅡ衣被由多种亚基组成 Sar-- the small GTP-binding protein Sar蛋白通过与GTP/GDP的结合调节小泡外被的组装与去组装。 Sar-- the small GTP-binding protein After vesicle released, the GTP hydrolyzed and the coat complex will be dissociated. COPⅡ vesicles fused each other to form ER-to-GC intermediate compartment and move along the MTs from ER to GC. COPⅠ介导逆向运输 Sometimes vital proteins needed in the RER are transported along with the other proteins in the Golgi complex. 逆向运输retrograde transport The Golgi complex has a mechanism for trapping them and sending them back to the rough endoplasmic reticulum. ARF蛋白 Need ER retrieval signal -- KDEL / KKXX 膜泡运输的定向机制 运输过程受控，有序。 Snares mediate vesicle fusion Snares are integral-membrane proteins that pull membranes together. The coiled-coil is a tightly intertwined set. Rab GTPases ensure the specificity of vesicular docking Rabs interact with Snares 膜流 由于细胞的胞吞、胞吐作用和ER、GC的物质合成、加工、运输，使细胞膜发生移位、融合、重组，细胞内各膜性结构实现了相互联系和有序转移，使细胞构成一个统一的整体，维持了活体细胞的动态平衡。 The end 内膜系统与囊