线粒体与叶绿体演示文稿.ppt

2010年7月《科学》德国科学家成功揭示细胞线粒体呼吸链膜蛋白复合物Ⅰ的结构，并发现了分子复合物中的全新能量转换机制，细胞可通过该机制使用储存在营养中的能量。 美国、日本的科学家分别解析了线粒体膜蛋白复合物III和复合物IV的晶体结构, 2005年 中国科学院生物物理研究所所长、清华大学生命科学与医学研究院副院长饶子和院士领导的研究组最近在世界上率先解析出线粒体上一个和呼吸氧化作用密切相关的膜蛋白复合体的 三维精细结构。这一研究成果将于7月1日刊登在国际生命科学领域最重要的学术刊物——《Cell》上。这是近25年来我国科学家第一次完全立足于“本 土”,将完整、系统、原创的研究成果发表在这一杂志上,填补了线粒体结构生物学和细胞生物学领域的空白,成为线粒体呼吸链研究领域一个新的里程碑。?? * * 人mtDNA：16,569bp，37个基因 (编码12S,16S rRNA；22种tRNA；13种多肽：NADH脱氢酶7个亚基，cyt b-c1复合物中1个cytb，细胞色素C氧化酶3个亚基， ATP合成酶2个Fo亚基) * * 信号肽：多位于肽链N端，约20个氨基酸构成； 形成两性α螺旋，带正电荷的氨基酸残基和不带电荷的疏水氨基酸残基分别位于螺旋两侧； 对所牵引的蛋白质没有特异性要求。 线粒体基质蛋白靶向输送过程 1) 胞质新合成的线粒体蛋白与分子伴侣HSP70或线粒体输入刺激因子（MSF）结合，以稳定的未折叠形式转运到线粒体； 2) 蛋白质先通过信号序列识别，结合线粒体外膜的受体复合物； 3) 再转运、穿过由线粒体外膜转运体（Tom）和外膜转运体（Tim）共同组成的跨内、外膜蛋白通道．以未折叠形式进入线粒体． 4) 蛋白质前体信号序列被蛋白酶切除，在分子伴侣作用下折叠成有功能的蛋白质． * 母系遗传、缺乏重组和进化速率高是mtDNA比较特异的遗传特性,也是其作为研究人类系统进化、人群迁移历史的一个很有用的遗传标记的内在原因。母系遗传缺 乏重组使得从mtDNA构建的系统树可以很好地反映人类的母系迁移历史。高进化速率(约是核基因组的10~20倍)使得mtDNA可以区分开一些亲缘关系很近的人群。而其中长1122个碱基的mtDNAD-环控制区是mtDNA基因组中进化速率最高、最具多态的区域 任何两个人的线粒体DNA，平均每1000个碱基对中就有4个碱基不同。 无DNA修复系统。这是mtDNA易于突变，而且突变难以修复并遗传到子代细胞的分子基础。 2006PNAS 2011Science “线粒体DNA”是只通过母系一脉传递的遗传基因，男性也能从母亲那里继承“线粒体DNA”，却无法将它遗传给自己的后代。也就是说，如果一个女性生下的全都是儿子，她的“线粒体DNA”遗传链将因此终止。英国牛津大学人类遗传学教授西基斯称，“线粒体DNA”一般很难发生改变，平均要过2万年“线粒体DNA”才会发生微小的变异。他说：“大多数现代欧洲人的‘线粒体DNA’可分为7种类型，就仿佛血型一样。我们相信，每个‘线粒体DNA’相同的人都是数万年前同一个女人的后代。” 精子、卵子中线粒体悬殊的数量对比(卵子：精子＝100，000：100) * 对乙酰氨基酚，又名醋氨酚。这是一种解热镇痛药。在临床上主要用于治疗感冒发热、关节痛、头痛、神经痛和肌肉痛等。该药可单独使用，并作为多种抗感冒复方制剂的主要成分，常出现在一些非处方药品(OTC)中，人们到药房和一般超市即可随时买到。 该药口服易吸收。在常用剂量下，80%以上在肝脏与体内的葡萄糖醛酸和硫酸结合为无活性的代谢物排出体外;另有一小部分(5%以下)，转化为胱氨酸 结合物而解毒排出体外。然而，当用较高剂量对乙酰氨基酚，尤其是在长期用药或过量中毒时，药物代谢中产生的毒性中间体就以共价键形式与肝中重要的酶和蛋白 质分子进行不可逆结合，可导致肝坏死。 酒是含乙醇的饮料。乙醇90%～98%在肝脏代谢。由于在代谢过程，要消耗大量的辅酶I，这就影响到糖类、脂肪、能量和维生素的代谢，同时也使得解毒物质 谷胱甘肽(GSH)合成减少，本身就对肝脏不利。同时，由于乙醇是肝中催化对乙酰氨基酚代谢为一个有毒的活性中间体——对乙酰苯醌亚胺(NAPQI)的酶 (CYP2E1与CYP3A)的诱导剂，可促进这种生物转化而使NAPQI生成增加，因而加重中毒。 * 谷草转氨酶AST反映肝细胞线粒体的损害，较能说明肝脏组织的破坏程度。转氨酶的种类很多，其中以丙氨酸转移酶（ALT）和天门冬氨酸转氨酶（AST）最为重要。所以一般常规医院都是以检验这两个转氨酶的数值来协助疾病的诊断。ALT及AST主要存在于肝细胞中，其他脏器中如肾、心肌、胰、肌肉、脾、胆、肺也含有一定数量的ALT和AST。ALT主要存在于细胞浆中，AST主要存在于细胞浆的线粒