血清阴性脊柱关节病.docVIP

血清阴性脊柱关节病 包括疾病： 强直性脊柱炎为原型，反应性关节炎/Reiter综合征，银屑病关节炎，炎性肠病相关关节病； 共同特征： RF(-)、无类风湿结节、HLA-B27相关、家族聚集倾向； 炎性外周关节炎、附着点炎（累及滑膜少）、X线证实的骶髂关节炎（可有脊柱炎）； 常有银屑病样皮疹、指甲病变、眼炎、口腔、肠道和生殖器溃疡、尿道炎、前列腺炎、结节性红斑、坏死性脓皮病、血栓性静脉炎； 诊断标准： 炎性脊柱痛或非对称性、下肢大关节为主的滑膜炎； 任何一项（阳性家族史、银屑病、炎性肠病、交替性臀部疼痛和肌腱端病、骶髂关节炎、关节炎1月内曾出现尿道炎、宫颈炎、肠炎） 强直性脊柱炎： 中轴关节慢性炎症为主；病变主要累及骶髂关节、常发生椎间盘纤维化及其附近韧带钙化和骨性强直；病理基础是附着点病；X线示骶髂关节和脊柱关节明显破坏，后期脊柱呈竹节样改变； 临床表现： 起病缓慢、隐匿，男性多见，发病高峰年龄为20-30岁； 症状： 中轴关节-腰骶部疼痛、不适（臀部、骶髂关节处）最早出现，并影响腰部活动，夜间可以疼醒，活动后疼痛和发僵缓解（不同于机械性关节痛），背痛、背部强直，最终发展为驼背、颈强直；附着点炎导致足跟痛、足底痛、臀痛、胸痛、胸廓活动受限； 外周关节-多累及非对称、下肢大关节、少关节，滑膜受累；（RA对称、上肢小关节、多关节）； 关节外症状-虹膜睫状体炎和虹膜炎，主动脉关闭不全、肺纤维化； 体征： 早期出现骶髂关节、椎旁肌肉的压痛； 骶髂关节痛-4字试验，屈曲侧疼痛提示骶髂关节病变； 腰椎活动度降低-直立时在髂脊水平画一横线，上10cm下5cm，弯腰后上下2个标记距离增加不足4cm； 胸廓活动度-直立、第四肋间处测量深呼吸时胸廓差，2.5 颈椎枕墙试验-正常为0； 辅助检查： 非特异检查-ESR快、CRP提高、Ig增高、贫血； 90%患者HLA-B27阳性； X线、CT、核磁发现骶髂关节病变、腰椎病变； 1级-可疑骶髂关节炎；2级-关节间隙轻度狭窄；3级-关节间隙明显狭窄，伴有骨质破坏；4级-关节完全融合； 脊柱典型病变是骨桥，附着点可见骨质糜烂； 诊断标准： 临床标准： 持续性下腰痛3月，活动后缓解； 腰椎活动度受限； 胸廓活动度受限； 临床标准1条+骶髂关节单侧3级/双侧2级病变可以确诊； 鉴别诊断： 诊断AS必须排除其他与骶髂关节炎相关联的脊柱关节病和RA； AS RA 发病人群 年轻男性 中年女性 骶髂关节受累 100% 0 侵犯脊柱 从下向上全脊柱受累 只累及颈椎 外周关节 下肢、大关节、非对称、少 上肢、小关节、对称、多 RF － ＋ 类风湿结节 无 有 HLA-B27 相关 无关 治疗： 可用NSAID类药物缓解症状，首选消炎痛，也可用SASP等慢作用药物延缓病情发展； 只有外周关节病变严重或眼部受累时才短期小剂量使用激素； 其他血清阴性脊柱关节病 Reiter综合征： 发病前有尿道炎或细菌性肠炎，是细菌感染后引起的反应性关节炎，特点为关节炎、尿道炎、结膜炎三联征，骨关节主要是附着点病，与HLA-B27相关；肠道和泌尿生殖道感染诱发的无菌性反应性关节炎是其不完全型；青年男性多见； 临床表现： 特点是尿道炎、关节炎、结膜炎、漩涡状龟头炎、溢脓性皮肤角化病、粘膜溃疡； 全身表现-发热； 关节炎-发生在尿道或肠道感染后2-6周，突然发病，多为单或少关节，非对称性，下肢大关节受累，关节肿胀、热、剧痛、触痛，同时有肌腱炎和附着点炎，关节炎可自行恢复但有复发倾向； 皮肤粘膜-皮肤粘膜溃疡是RS独特表现，尿频、尿痛、尿道口脓性分泌物、尿道口周围溃疡，漩涡状龟头炎，不痛； 结膜炎-结膜充血、分泌物增多、畏光、摩擦感； 肌肉和骨骼特征表现-指趾腊肠样肿胀、骨膜炎、下背痛； 辅助检查： WBC、CRP、WBC升高； HLA-B27(+) RF(-)； X线-附着点部位糜烂或骨膜变化、不对称的骶髂关节炎、不对称的脊柱韧带骨赘；（后2项在AS都是对称性的）； 诊断标准：2/6+X线异常； 尿道炎、宫颈炎、腹泻后1月内出现关节炎； 非对称性关节炎； 跟腱附着点炎； 结膜炎或虹膜炎； 外生殖器溃疡； 指趾腊肠样肿胀； 以上需要2条+骶髂关节X线阳性发现（非对称性受累）； 治疗： 缓解症状-NSAIDs药物首选消炎痛、关节腔内局部注射激素； 虹膜炎-局部激素，口服强的松10mg tid； 严重的病例要加慢作用药物MTX或SASP； 预后： 首次发作病程为自限性，关节无畸形、皮肤无瘢痕； 但容易反复发作，导致关节畸形、视力降低； 银屑病关节炎： 伴有银屑病的炎性关节炎，主要累及远端指间关节，非对称；关节炎症状和皮损活动性一致，常有指趾甲的受累，RF(-)； 临床表现： 非对称单或少关节型-最多见，1个或几个手指关节受累，非对称的肿胀和腱鞘炎，可