igg4相关性疾病的影像表现.ppt

IgG4相关性胰腺炎 超声横断面示胰腺实质的弥漫性肿大 Different patterns of autoimmune pancreatitis Vlachou et al， RadioGraphics 2011; 31:1379–1402 胰管弥漫性、不规则狭窄，狭窄胰管无梗阻或轻度扩张．胰腺段胆总管可见不规则狭窄。 IgG4相关性胰腺炎 M，72Y，弥漫性自身免疫性胰腺炎，黄疸 图a.CT平扫示胰腺弥漫性肿大及胰腺小叶轮廓的变形，胆管的狭窄，支架置入； 图b.CT增强示胰腺体尾部周围的低密度影，比平扫更容易识别。 IgG4相关性胰腺炎 图c.冠状位CT示胰周的低密度环； 图d.类固醇治疗4周后，胰腺周围的低密度环基本消失。胆道支架取出之后胆总管的增厚及增强 IgG4相关性胰腺炎 图a.T1WI示由于纤维化和炎症，胰腺尾部低信号环。 图b.T1WI增强示胰腺实质强化,周围不强化的低信号环。 IgG4相关性胰腺炎 M，77Y，自身免疫性胰腺炎 图a.T2WI示胰腺弥漫性肿大及锐利的边缘，似香肠状。 图b.T1WI增强示胰腺实质的明显强化，及周边低信号环。 IgG4相关性胰腺炎 对比剂注入3分钟后由于纤维化显示一个假包膜的延迟强化，与胰腺实质境界不清。 Vlachou et al， RadioGraphics 2011;1:1379–1402 Diffuse autoimmune pancreatitis in a 75-year-old man Follow-up CT image obtained 8 months later, after steroid treatment. focal autoimmune pancreatitis Kawamoto et al RadioGraphics 2008; 28:157–170 IgG4相关性胰腺炎与胰腺癌的鉴别 主胰管或胆管的弥漫性或节段性狭窄是自身免疫性胰腺炎影像特征。 胰腺病变上游远端胰管光滑、锥形狭窄(“碎冰锥征”)常见于自身免疫性胰腺炎患者。相比之下,胰脏癌主胰管往往产生突发性阻塞的,这在自身免疫胰腺炎中非常罕见。 在节段性狭窄的情况下，胰管上游没有或轻微的扩张有助于区分自身免疫性胰腺炎和胰腺癌。 静脉注射对比剂后均匀增强和缺乏实质萎缩也对鉴别有意义。 IgG4相关性胰腺炎 M，47Y，局灶性自身免疫性胰腺炎 图a.T2WI示胰腺颈部一个边界清楚的局限性病灶 图b.T2WI示上游胰管的轻度扩张； IgG4相关性胰腺炎 图c.由于炎症，病变相对于胰腺实质呈高信号 图d.主胰腺管的狭窄及上游的轻度扩张，碎冰锥征 IgG4相关性胰腺炎与其他疾病的鉴别 胰腺钙化和假性囊肿形成通常出现在慢性胰腺炎, 严重的胰周渗出是急性胰腺炎的一个典型特征,这些在自身免疫性胰腺炎中是罕见的。 尽管一些自身免疫性胰腺炎和胰脏癌同时发生的病例已报告, 但是还没有数据支持这种IgG4-相关性疾病使恶性肿瘤风险增加的观点。 2010年 AlP诊断标准国际共识 诊断依据包括影像学(细分为胰腺实质影像学和胰管影像学)、血清学、胰腺外器官受累、组织病理学和诊断性激素治疗等5个方面。 特点：强调胰腺实质影像学检查(CT/MRI)在AlP诊断中的首要地位。 实验室检查指标仅有IgG4一项。 评价诊断性激素治疗效果的指标主要依靠影像学，实验室检查指标不再作为监测指标。 IgG4相关性硬化性胆管炎 除胰腺外,胆管是参与IgG4相关性疾病最常见的器官; 约60% -80%的1型自身免疫性胰腺炎患者有肝胆管的受累。 也会发生在没有胰腺病变的IgG4相关性疾病中,而在这些病人中做出准确的诊断是非常难的。 IgG4相关性硬化性胆管炎 最常累及的部位为胰腺段胆总管；肝内外胆管受累时，IgG4阳性浆细胞和广泛的纤维化导致胆管壁局部或弥漫性增厚。 临床表现主要为梗阻性黄疸、体重减轻及腹部不适等，并常合并AIP ； 影像学所见： 典型表现为长且连续性的胆道狭窄，狭窄前胆道常可见扩张； 胆道壁呈对称性的环周增厚．增厚的胆道壁增强扫描可见强化； 胆囊受累时表现为胆囊壁弥漫性增厚，增强延迟强化。 一位66岁女性自身免疫性胰腺炎的胆道受累。（a）MRCP图像显示肝内胆管多处狭窄，近端肝总管狭窄。（b）在延迟期获得的冠状位增强T1WI，显示出明显的软组织增厚和肝门胆管和肝总管汇合区肿块强化（箭头）。 与上图为同一位病人（c）2年后，经过类固醇治疗后的MRCP图像显示胆管狭窄和扩张，显示出明显的改善。（d）冠状位增强T1加权像显示胆管壁增厚。 M，71