疑难高血压病临床诊治一例 中美心血管病例大赛.ppt

初步诊断 1、先天性心脏病 二尖瓣狭窄（瓣上环） 窦性心律 心脏长大 心功能II级； 2、继发性高血压？ 病历思考 Shone’s综合征是一种极为罕见的先天性心脏病，于1963年被Shone最先报道，并因此得名[1]。其典型病理特征包括瓣上型二尖瓣狭窄（二尖瓣瓣上环）、瓣下型主动脉瓣狭窄、降落伞型二尖瓣畸形以及主动脉缩窄四联征。 目前广义的Shone’s综合征特指以左心系统流入道及流出道多个水平梗阻为特点的复杂先天性心血管畸形。实则临床实践中，同时具备上述四类畸形者极为罕见。 左上肢血压：240/120mmHg 右上肢血压：230/115mmHg 左下肢血压：135/80mmHg 右下肢血压：130/85mmHg 修正诊断 1、先天性心脏病 Shone’s综合征 窦性心律 心脏长大 心功能II级； 2、继发性高血压 3、高血压危象 “突发意识丧失10min” 血压250/120mmHg 肌钙蛋白：30ng/ml（＜0.01） 入院诊断 1、先天性心脏病：Shone综合征 2、继发性高血压 3、急性脑出血 4、急性心肌梗死 5、急性主动脉夹层 予以气管插管、呼吸机辅助通气 静脉泵入硝普钠、乌拉地尔等药物控制血压 强心、利尿、脱水、预防感染 根据几个大型心脏中心的回顾性研究来看，对Shone’s综合征仍重点关注左心室流入道的梗阻程度。外科医生往往根据患者年龄及二尖瓣狭窄程度决定是否进行手术。其术式以二尖瓣瓣上纤维环切除及瓣环成形为主要术式。若非瓣膜成形困难，不会选择瓣膜置换术，以规避因患者年龄增长而出现的人工瓣膜不匹配现象。 尽管该例患者二尖瓣狭窄程度亦较重，但其最初症状及血流动力学改变主要来自于降主动脉缩窄。患者就诊时便已出现高血压危象，且有确切证据其与主动脉缩窄有必然联系。若及时选择外科手术治疗，或能避免脑出血及主动脉夹层等危急重症的出现。部分研究证实，主动脉缩窄患者所引起的高血压不仅与大血管的机械性梗阻有关。此类患者亦存在有RASS系统的激活，故而我们在药物治疗上，除选择了起效较快的钙离子通道拮抗剂，还给予了ARB治疗。虽然患者未能按医嘱定时随访，但从其后来出现脑出血及主动脉夹层分析，其血压控制应不甚理想。 理论上来讲，高血压所致脑出血可选择急诊手术以减轻颅内高压，但由于患者同时合并有主动脉夹层及心肌梗死，手术风险极大，故而仅选择了内科保守治疗。药物治疗方面，重点在给予降压、脱水、预防感染及呼吸循环支持。由于患者心肌梗死可能系夹层对冠脉开口的机械性梗阻所致，故而无法进行抗凝、抗血小板等处理，血运重建亦因全身状态极差而难以开展。 1、急性主动脉夹层、脑出血、急性梗死合并存在时治疗经验？ 2、主动脉缩窄高血压的用药选择？ 请教 疑难高血压病临床诊治一例 一般资料 男性，23岁， “反复头晕伴双下肢乏力1年” 患者1年前无明显诱因地开始出现头晕，伴双下肢乏力，无明显头痛，无恶心呕吐，无泛酸烧心，无黑曚晕厥，无视物旋转等不适。患者未引起重视及治疗，后患者在体检时发现血压升高，自述当时测得血压190/100mmHg。建议患者继续检查及治疗，但由于其本人排斥服药，故而未能坚持。近1周患者自觉症状较前有所加重，为求进一步治疗，患者来我院心内科门诊就诊。 现病史 既往史个人史 月经婚育史家族史 既往史：既往体健，否认“糖尿病”等慢性疾病病史。否认“肝炎、结核”等传染病史，否认外伤手术史，预防接种史随当地。 个人史：生于四川，长于当地，无放射及毒物接触史。 家族史：否认家族遗传病史。 查体 血压220/110mmHg。神志清、精神差，慢性病容，全身浅表淋巴结未扪及肿大，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心界向左侧扩大不大，心率79次/分，节律齐，二尖瓣听诊区可闻及舒张期隆隆样杂音。腹软，无压痛及反跳痛，肠鸣音活跃，双下肢轻度水肿。 辅助检查 血常规、血生化、凝血、甲状腺功能（—） 血清儿茶酚胺、醛固酮、皮质醇检查（—） 肾动脉、甲状腺超声检查未见明显异常 实验室检查 辅助检查 左心房明显长大，左心室壁肥厚。二尖瓣未见明显增厚、钙化，其瓣叶左心房侧附着一圆形纤维环，致瓣膜开放明显受限，多普勒超声提示二尖瓣前向血流2.3m/s。 超声心动图