溶血尿毒综合征35599.pptVIP

* 血红蛋白下降、血涂片见形态异常红细胞（三角形、芒刺形、盔甲形及红细胞碎片等） 血小板明显下降，血小板抗体阴性，骨髓检查巨核细胞正常可与特发性血小板减少性紫癜区别 Coomb试验阴性，但肺炎链球菌感染引起者Coomb试验常呈阳性 血液检查 * 可见不同程度的血尿、红细胞碎片 严重溶血者可有血红蛋白尿 还可有不同程度的蛋白尿、白细胞及管型 尿常规 * 典型HUS虽有致病性大肠杆菌引起腹泻的前驱病史，但因病原在体内可能很快被清除，大便培养常阴性 无腹泻前驱史或肺炎链球菌感染的患儿，应尽早进行非典型HUS的评估，这些病人有复发的风险、预后较差且治疗措施也有所不同 病原学检查 * 有助于明确诊断并可估计预后 急性期有血小板减少和出血倾向，宜在急性期过后病情缓解时进行 肾活检病理表现为肾脏微血管病变、微血管栓塞 肾活检病理检查 * 诊断 有前驱症状后突然出现溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭三大特征者应考虑本病的诊断 症状不典型者可做肾活检，如发现显著的小血管病变和血栓形成有助诊断 * 治疗 无特殊治疗，主要是抗感染、补充营养、控制高血压、维持水电解质平衡 尽早进行血浆置换和透析是治疗的关键 * 治疗原则与方法与一般急性肾衰竭治疗相似 强调严格控制入水量、积极治疗高血压及补充营养、维持水电解质平衡 提倡尽早进行透析治疗 急性肾衰竭的治疗 * 尽可能少输血，以免加重微血管内凝血 当血红蛋白低