慢性淋巴细胞白血病精编PPT课件.pptVIP

慢性淋巴细胞性白血病 马晓军 概述 慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以形态成熟的小淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。 CLL仅限于肿瘤性B细胞疾病，临床预后异质性大。 慢淋临床表现 70%-80%的患者诊断时无症状。50%的患者可出现皮肤损害，包括瘙痒、红斑、丘疹、结节等。 随疾病进展可出现乏力疲倦，消瘦、低热、盗汗、贫血、反复细菌、真菌、病毒感染等表现 淋巴结肿大突出，无压痛，质地中等，光滑、可移动 50%的患者轻至中度脾肿大，轻度肝大，胸骨痛不明显 CLL患者免疫功能低下，病程中自身免疫性疾病的发生率10%-25%，易并发感染，可合并自身免疫性溶血性贫血、ITP等。 淋巴结肿大 肝脾肿大 颈部淋巴结 实验室检查 血象:B淋巴细胞绝对值≥5×109/L。外周血图片中可见涂抹细胞或蓝细胞（破损细胞） 骨髓象:增生明显/极度活跃，淋巴细胞比例＞40%，以成熟小淋巴细胞为主 免疫分型： B细胞CD5、CD19、 CD23 阳性，CD20弱阳性，不表达CD10、CCND1，FMC7、CD22和CD79常阴性或不表达，sIg弱表达。 染色体：80%有克隆性核型异常，核型异常预后差，+12，11q+等，FISH检测阳性率高。 IgHV基因突变预后好。 实验室检查 免疫标志 积分 1