肥厚型心肌病--儿科讲课.PPT

肥厚型心肌病Hypertrophic cardiomyopathy 主要内容 概述 病理生理 临床表现与诊断 治疗 病例分享 参考文献 《诸福棠实用儿科学》 第8版，胡亚美 主编 《实用内科学》 第14版，陈灏珠 等 主编 《儿科学》 第8版，王卫平 等 主编 概 述 肥厚型心肌病（HCM） 定义：是以左心室（或）右心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌疾病。 病因：常染色体显性遗传疾病，主要由编码心脏肌节蛋白的基因突变引起。 概 述 病理 病理生理 心脏舒缩功能障碍 心肌过度肥厚及纤维化，早期舒张功能障碍 心肌缺血，后期收缩功能障碍 左室流出道梗阻 心肌不对称性肥厚导致 小冠状动脉异常 以上原因导致心肌灌注不良，可引起心肌缺血及心律失常，最终导致心力衰竭。 临床表现 症状 HCM患儿多无明显症状 年长儿可有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难等 婴儿可有呼吸困难、心动过速、喂养困难，心衰者可伴有发绀 严重者可有晕厥，甚至猝死 体征 心尖部可闻及3/6级收缩期喷射样杂音 可有脉搏短促、心尖抬举性波动 临床症状 辅助检查 胸片：心影增大，肺淤血现象 心电图：左室肥厚、ST-T改变，室速、室上速等 超声心动图：对诊断HCM有意义 室间隔、心室壁肥厚 不对称性肥厚时，室间隔/左室后壁厚度≥1.3