雷诺现象及雷诺氏病.PPTVIP

雷诺现象与雷诺氏病 一、定义 雷诺综合症属动脉痉挛性疾病，是肢端小动脉痉挛引起手或足部一系列皮肤颜色改变的综合征。可分为原发性和继发性二类。原发性者即雷诺氏病，本病的发生无任何与之相关的全身疾病或可确定的基础病因。继发性者又称雷诺现象,即有引起雷诺现象的基础疾病。临床上较常见和重要的是后者，约占本症的2／3。而雷诺病则少见。 雷诺现象：指在寒冷刺激，情绪激动以及其它因素影响下，以血管运动神经系统过度兴奋为基础，发生肢体末梢（双侧手指，足趾)动脉阵发性痉挛，呈现手足皮肤颜色间歇性变化为主的一类疾病。这种苍白一紫绀一潮红一正常的皮肤颜色间歇性变化。 二、病理生理变化 雷诺综合征的病理生理变化可分三期： ①痉挛缺血期：指、趾动脉最先发生痉挛，继之毛细血管和小静脉亦痉挛，皮肤苍白。 ②淤血缺氧期：动脉痉挛先消退，毛细血管内血液郁滞、缺氧，皮肤出现紫绀。 ③扩张充血期：痉挛全部解除后，出现反应性血管扩张充血，皮肤潮红。然后转为正常肤色。 三、病因 1．寒冷刺激：病人对寒冷刺激极为敏感，怕冷是病人普遍的主诉。此病在寒冷地区的发病率比较高。在疾病初期，雷诺现象多在寒冷季节出现，而在温热季节临床表现常会好转或消失。晚期病人，由于引起动脉痉挛的临界温度上升，所以在夏季阴雨时也有轻度的皮色变化。 2．神经兴奋：病人多属交感神经兴奋类型，中枢神经功能多处紊乱状态。病人的血管运动神经中枢极不稳定，同时交感神经异常兴奋也是小动脉对寒冷刺激敏感的重要条件。 3.内分泌紊乱:与性激素的关系,表现在女性病人,约占2／3以上。有些病人的病人的病情在月经来潮期加重，妊娠期减轻。病人血中肾上腺素和去甲肾上腺素含量常高于正常人三倍。 4.职业因素：长期从事震动性机械的工人如气锤操作工，其发病率高达50%，具体机制不明。 四、皮肤颜色的变化 雷诺现象的皮色苍白是由于细小动脉痉挛和血液流量显著减少所致。当血流量严重减少和毛细血管内血流停滞时，就会出现“死指”现象。当细小动脉痉挛缓解，而细小静脉仍处于痉挛状态，阻碍血液流动，此时乳头下血管丛出现缺氧性麻痹，致使血液滞留和血中氧含量减少。当病人处于温暖环境中，寒冷刺激解除和血管痉挛消失以后，局部出现反应性充血，血管呈一时性扩张，于是皮色变成潮红。 五、血液变化 血液粘滞性增高会影响末梢的血液循环．可促使手指动脉痉挛发作。由于手指动脉频繁和长期的痉挛发作，指动脉也可发生器质性改变，表现为动脉内膜增厚，管腔狭窄，严重者发生动脉闭塞或血栓性阻塞。动脉长期痉挛或动脉阻塞，使手指发生缺血性改变，如皮下组织纤维化，皮肤变薄和逐渐硬化。 以上变化亦可对手指血管起挤压作用，进而加重手指末端血液循环障碍，甚至引起指端缺血性小溃疡和浅表性皮肤坏疽，指甲生长缓慢、肥厚和畸形，指骨脱钙、疏松和萎缩。 五、临床表现 当寒冷刺激或精神紧张时，手指皮肤出现典型的雷诺现象，即苍白－紫绀－潮红－正常的间歇性皮色变化。 当手指呈现苍白和紫绀时，手指末端可伴有麻木、刺痛、发凉和感觉迟钝。采取保暖措施后，手部皮色就变成潮红色，皮温常上升，此时可有轻度的烧灼样胀痛。继而皮色正常，上述症状随之消失。 六、雷诺病皮色变化特点 1.先从一个手指开始，其顺序多是第4、第5、第3、第2手指；而拇指血液循环丰富，所以皮色变化只在病情严重者才出现。 2.从手指的末节开始，逐渐向全指和手掌扩展，但很少超过腕骨区域。 3.一般发生在手指，且呈对称性。 在发病的初期，有明显的季节性，即寒冷季节发作频繁和动脉痉挛持续时间较长，而在温热季节发作的次数减少，动脉痉挛持续时间较短，或很少发作。病情较重者对寒冷更为敏感，故在冬季不能在室外活动和工作。 七、诊断与鉴别诊断 1.肢端皮肤在发作时有间歇性颜色变化； 2.好发于女性，年龄一般在20--40岁，多属神经质类型； 3.一般为两手受累，呈对称性； 4.冷激发试验：寒冷刺激可诱发症状发作； 5.少数晚期病例可有指动脉闭塞，和／或有手指皮肤硬化、指端浅在性溃疡或坏疽； 6.排除雷诺征和其他类似疾病。