白细胞减少症粒细胞缺乏症.pptVIP

HHV-8与MM：Urgent Problems Association of MM With HHV-8: Pathogenic or Opportunistic Activation of MM-HHV8: Prodrome or Iatrogenic Consequence Identity of HHV-8: Same As KSHV or MM-HHV8 Subtype Standardization of Methodology and Diagnostic Criteria B细胞的激活、增殖与分化 Models of IL-6 secretion in MM in vivo Kawano M,et al. autocrine theory Nature 1988;332:83 Klein B, et al. Paracrine theory Blood 1989;73:517 清水史郎，他。 进化演变学说 临床免疫 1990；22:1619 侯 健， 等。 二相性假设 中华血液学杂志1997； 尿 液 检 查 * 尿常规： 低渗尿，尿蛋白、管型、白细胞和红细胞 * 本-周蛋白（又称凝溶蛋白）检测： 定性：本-周氏试验，蛋白量450mg/L时阳 性，用免疫电泳鉴定是λ或κ轻链； 定量：ELISA或放射免疫法。 影像学检查 * 广泛的骨质疏松 * 局灶性溶骨性损害： 粟粒状、颗粒状、虫咬状或穿凿样 * 病理性骨折 组织病理 * 浆细胞瘤浸润： 肉眼观：大小不一，呈深红色或灰红色胶状物质 光镜下：可见典型的浆细胞瘤散在或弥漫浸润 免疫组化： α、γ、μ、δ、ε、λ/κ * 轻链沉积：淀粉样变 不明原因 腰痛，下肢痛或运动障碍 病理性骨折 反复肺部感染 贫血 蛋白尿或肾功能不全而血压正常 血沉或球蛋白高，等等 诊断线索 * * 白细胞的正常值： 4.0~10×109/L * 白细胞减少症(Leukopenia)： 成人低于4.0×109/L； 大于和等于10岁的儿童低于4.5×109/L； 小于10岁的儿童低于5.0×109/L。 * 粒细胞缺乏症(Agranulocytosis)： ANC低于0.5×109/L。 病 因 *化学：药物、苯及其衍生物 *物理：X线和γ射线等 *微生物：病毒、细菌和寄生虫 *其他：遗传性、营养缺乏、结缔组织病等 BM PB TISSUE SPLEEN 发 病 机 制 诱因可不明确 头昏乏力 失眠多梦 轻度感染 可无症状 诱因明显 畏寒高热 全身酸痛 咽峡溃疡 败血症 白细胞减少症 粒细胞缺乏症 血 象 白细胞减少症： *白细胞减少 *红细胞正常 *血小板正常 为查病因，可行： *肾上腺素试验 *皮质激素试验 粒细胞缺乏症： *ANC0.5×109/L *红细胞正常 *血小板正常 *淋巴细胞比例增高 骨 髓 象 白细胞减少症： *粒系轻度增多 *粒系轻度减少 *粒系成熟障碍 *正常骨髓象 粒细胞缺乏症： *粒系完全消失 *仅见少量原粒及早幼粒 白细胞减少症： *需多次血象证实 *病因诊断借助于： 详细病史 全面体检 肾上腺素试验 皮质激素试验 骨髓象等 粒细胞缺乏症： *诊断要点： 诱因和起病特点 血象和骨髓象 *鉴别诊断： 急性再生障碍性贫血 急性白血病 白细胞减少症： *祛除病因 *解除心理负担 *感染的防治 *营养药物的补给 *G-CSF、GM-CSF 粒细胞缺乏症： *祛除诱因 *禁用解热镇痛药 *严格隔离保护 *经验性抗感染治疗 *G-CSF、GM-CSF 1.定义：多发性骨髓瘤（ MM）也称浆细胞骨髓瘤（Plasma Cell Myeloma, PCM），是浆细胞恶性增殖所引起的肿瘤性疾病。临床特点为骨髓中浆细胞克隆性聚集和增殖，分泌单克隆的免疫球蛋白或其片段（M蛋白），伴有广泛的溶骨病变和/或骨质疏松。 2.发病情况：欧美国家比我国多见，多于中老年发病，男女比例为1.5:1。 HSC Myeloid Lymphoid T Cell NK Cell Pro-B Pre-B Early B Activated B Memory B Plasma Cell 遗传因素 抗原刺激 病毒感染 电离