急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病2.pptVIP

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 定义： GBS 是以周围神经和神经根的脱髓鞘，及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫疾病。 流行病学 发病率 季节性 性别 年龄 病因及发病机制 病毒感染 自身免疫反应 病理 部位 神经组织学特征 肌肉改变 临床表现 前驱症状 运动障碍 感觉障碍 颅神经症状 自主神经症状 病程及预后 前驱症状 50%的GBS患者病前数日~数周有感染史：上呼吸道、消化道症状；其它：带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、病毒性肝炎等。 运动障碍 急性或亚急性起病 双侧对称的四肢迟缓性瘫痪 往往由下向上发展，下肢重于上肢Landry上升性麻痹 多数病例肢体近端无力更明显 可出现呼吸肌麻痹而危及生命 感觉障碍 主观感觉障碍明显 客观检查浅感觉障碍不明显，或有“末梢型”感觉减退 下肢震动觉和位置觉减退（少见） 下肢腓肠肌压痛（30%） 神经根刺激症状：Kernig’s or Lasegue ’s sign 颅神经症状 50%的患者有颅神经症状，多为双侧麻痹 成人——双侧面瘫最多见 儿童——常见后组颅神经麻痹（Ⅸ、Ⅹ） 其它颅神经——Ⅲ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ均可受累，偶出现Horner征 植物神经功能障碍 血管舒缩障碍 短暂的大小便潴留或失禁 心血管系统——心率紊乱、直立性低/高血压等 病程及预后 单相病程（monophase course），10%双相； 1~2周达高峰、2~4周开始恢复，复发（1~2%）、死亡（3~5%）少见； 预后：儿童好于成人，进展快、有呼吸肌麻痹、EMG运动传导速度明显下降者预后差； 1/3有后遗症状（下运动神经元瘫痪、植物神经功能障碍）。 临床分型 AIDP——经典GBS AMAN——急性运动轴索型神经病 AMSAN——急性运动感觉轴索型神经病 Fisher syndrome 不能分类的GBS 辅助检查 脑脊液：蛋白-细胞分离现象 ECG异常 神经电生理检查 神经活检 诊断（Asbusy，美国国立卫生研究院） 肯定诊断要点 强力支持诊断要点 应对诊断提出疑问的要点 否定GBS的诊断要点 总结（掌握） 肯定诊断要点 一个以上肢体的进行性运动瘫痪（程度不等）：双下肢 四肢 躯干 延髓/面肌/眼外肌 腱反射消失（反射呈普遍消失） 强力支持诊断要点-1（按重要次序排列） 瘫痪症状和体征进展很快：停止进展—2周内50%、3周内80%、4周内90%； 相对对称性； 轻度感觉症状和体征； 颅神经损害； 恢复：2~4周，多数完全恢复； 植物神经功能障碍； 神经炎症状和体征出现时不伴发热。 强力支持诊断要点-2（按重要次序排列） CSF蛋白增高：发病1周后，或连续几次腰穿； CSF单核细胞10?106/L； 神经电生理：NCV正常的60%，远端潜伏期延长至正常的3倍——脱髓鞘改变；波幅降低——轴索损害；F波或H反射延迟或消失——神经近端/根性损害。 应对诊断提出疑问的要点 明显而持久的不对称性瘫痪； 持久的膀胱、直肠功能障碍； 起病时有膀胱、直肠功能障碍； CSF单核细胞50 ?106/L CSF中出现多形核白细胞 有明确的感觉障碍水平 否定GBS诊断的要点 有近期内滥用六碳类物质史； 有卟啉代谢异常，提示急性发作性卟啉病； 近期有白喉感染史； 有符合铅中毒周围神经病的临床体征/证据； 单纯感觉异常综合征； 有肯定偶与GBS混淆的其它疾病：灰髓炎、肉毒中毒、癔症性瘫痪、中毒性周围神经病等。 简单总结诊断要点（掌握） 病前1~4周有感染史，急/亚急性起病； 四肢对称性迟缓性瘫痪； 可有感觉异常（末梢型）、颅神经受累； CSF常有蛋白-细胞分离现象； 神经电生理F/H反射、NCV、远端潜伏期、波幅等改变。 鉴别诊断 低钾周期性瘫痪 脊髓灰质炎 重症肌无力（急性、全身型） 多发性肌炎 多发性神经炎 肉毒中毒 治疗 支持疗法 ? 对症治疗 预防并发症 病因治疗 ? 康复治疗 ? 支持疗法 辅助呼吸呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键——缺氧症状 + 肺活量20~25ml/kg体重 + PaO270mmHg；1天以上无好转行气管切开；呼吸器的护理（湿化、吸痰—保证辅助呼吸成功的关键）拔管注意事项…… 对症治疗 对症治疗：进行持续心电监护，直至病情开始恢复；对“高血压”/“低血压”的处置。 预防长时间卧床的并发症：坠积性肺炎、褥疮、深静脉血栓形成、肺栓塞、误吸、尿潴留、便秘、疼痛、焦虑…… 病因治疗 目的：抑制免疫反应、消除致病因子对神经的损害并促进神经再生。 血浆交换（plasma exchange，PE）——一线疗法 静脉注射免疫球蛋白（intravenus immunoglobul