HELLP综合征的诊断及处理进展.PPT

* HELLP综合征的诊断及处理进展 HELLP综合征是妊娠高血压疾病伴有溶血、肝酶升高及血小板减少的一组临床症候群，是妊娠高血压疾病的一种严重并发症。 HELLP综合征患者的病情变化快，易出现DIC、胎盘早剥、急性肾衰、肺水肿、肝被膜下出血、体腔积液、产后出血及视网膜剥离等严重并发症。常见的围生儿并发症有胎儿生长受限、死胎、死产、早产及RDS、感染、动脉导管未闭、坏死性肠炎等。 HELLP综合征，孕妇病死率为1.1%，围生儿死亡发生率为7.7-60%。因此，临床上对HELLP综合征应高度重视。 病因 病因及发病机理尚不完全清楚。 与其发生有关的因素包括：自身免疫机制、内皮素与一氧化氮、凝血因子Ⅴ基因突变、过量的固有脂肪酸氧化失调、Syncytin（一种新的人类内源型逆专录病毒基因）、血清瘦素水平变化、血清中高水平的D二聚体及纤维结合素、以及抗磷脂抗体效价升高等，很多因素与HELLP综合征互为因果，共同作用，最终导致血管内皮损伤。 病理改变 血管内皮损伤是主要的病理改变。在全身小血管痉挛的基础上，血管内皮损伤可引起管腔内纤维蛋白沉积，血小板被激活而释放出缩血管物质，使血管收缩，促进血小板凝集和聚集，使血小板消耗增加及破坏增多，导致其数量减少，并更加重血管内皮损伤，形成恶性循环。 病理改变 当血管内红细胞通过血管内纤维蛋白网孔时，受到挤压、牵拉等机械性损伤，破碎、变形成三角形、脊形、球形等，造成溶血。 另有学者认为HELLP综合征脂质代谢异常，使细胞膜成分改变，细胞膜流动性降低，诱发细胞裂解、变形。 病理改变 肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝细胞受损而使肝酶升高，肝血管痉挛加重，血管本身受损严重或组织缺血坏死，可发生门脉周围出血，也可发生被膜下出血形成血肿，血肿破裂可导致大出血甚至死亡。血管内皮细胞连接破坏，使血管内的蛋白、液体外渗，造成水肿。 临床表现 临床表现无特殊，多数（2/3）HELLP综合征可出现乏力、右上腹或上腹疼痛不适（往往被误诊为胆绞痛、胆囊炎、肝炎、消化性溃疡或妊娠急性脂肪肝）、（1/2）恶心、呕吐、全身不适。少数可出现黄疸、上消化道出血、便血、血尿及视力模糊。 临床表现 查体可发现右上腹或上腹肌紧张，体重显著增加、严重水肿。 子痫患者中有1/3并发HELLP综合征。 HELLP综合征最终诊断需依据及时的实验室检查。 完全性HELLP诊断标准 HELLP综合征的诊断标准采用的是美国田纳西大学的诊断标准。完全性HELLP综合征的诊断标准为： 1.外周血涂片见变形红细胞、网织红细胞增多、总胆红素20.5umol/L、乳酸脱氢酶(LDH)升高，尤其600U/L，以上任何一次异常均提示溶血。 完全性HELLP诊断标准 2.丙氨酸转氨酶（ALT）70U/L或AST异常。 3.血小板计数100×109/L。 以上3项全部符合可诊断为完全性HELLP综合征。 由于红细胞内含有LDH, HELLP综合征患者发生溶血及肝细胞破坏时，都会引起血中LDH异常升高。LDH的升高是诊断溶血的敏感指标，往往发生在外周血涂片异常之前，而其他指标如网织红细胞、胆红素的改变也出现较晚，因此，对于子痫前期患者，如发现血小板降低，应立即化验肝功能及LDH，以便早期明确诊断。 部分性HELLP综合征的诊断 3个指标中两项异常。 HELLP综合征属重度子痫前期的特殊表现之一，但从血压和尿蛋白定量方面，不一定达到重度子痫前期的标准。有10-20%的妊娠期高血压和轻度子痫前期同时伴有HELLP综合征，尤其是部分性HELLP综合征，临床上常易漏诊，如不加处理，会迅速发展为完全性，而如果诊断处理及时，预后会很好，由于病情原本不重，终止妊娠后恢复也很快。 HELLP综合征分级 HELLP综合征分为三级，这种分级与病情预后有关： Ⅰ级指血小板计数50×109/L Ⅱ级指血小板计数50×109/L 而100×109/L Ⅲ级指血小板计数100×109/L而150×109/L 发病率 国外文献报道，其发生率占妊娠期高血压疾病的10-20%； 国内6.1%； 估计国外报道包括部分性中仅有一项异常者。 治疗原则 积极治疗子痫前期或子痫，镇静、解痉、降压、补充血制品提高胶体渗透压、必要时利尿； 静脉应用糖皮质激素稳定血小板； 积极纠正凝血功能障碍； 尽快终止妊娠。孕周小于32周且病情稳定者可短期内期待。 最佳处理HELLP综合征的11条原则 美国密西西比大学医学中心提出最佳处理HELLP综合征的11条原则： 早期诊断； 评价母体情况； 评价胎儿状况； 控制血压； 硫酸镁防止抽搐； 最佳处理HELLP综合征的11条原则 保持水电解质平衡； 积极使用肾上腺皮质激素； 高剖宫产率终