肾小管酸中毒.PPT

肾小管酸中毒 概 念 因远端肾小管管腔与管周液间氢离子梯度建立障碍，或（和）近端肾小管对碳酸氢盐离子重吸收障碍导致的酸中毒，即为肾小管酸中毒（RTA） 部分患者虽已有肾小管酸化功能障碍，但临床尚无酸中毒表现，此时称不完全性RTA 分 类 按病因和发病部位 原发性、继发性 近端肾小管型、远端肾小管型 根据发病机理：遗传性与获得性 按年龄：成人型、婴儿型 分 类 目前大都将肾小管酸中毒分为4型： Ⅰ型：低血钾型远端肾小管酸中毒 Ⅱ型：近端肾小管性酸中毒 Ⅲ型：混合型肾小管性酸中毒 Ⅳ型：高血钾型远端肾小管性酸中毒 Ⅰ型RTA 远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒 Ⅰ型RTA可能机制 1.氢离子泵衰竭，即原发于肾小管氢泵功能衰竭，不能泌氢以建立梯度 2.远端小管泌氢功能正常，但因细胞膜的渗透性有变化，已分泌入管腔的H离子很快扩散返回细胞内，因而不能保持梯度 原发性、家庭性及散发性：多为常染色体显性遗传，亦有隐性遗传或特发性病例。多为先天性肾脏酸化功能缺陷，无明显系统疾病。 Ⅰ型RTA 原发性病因 原发性RTA-I型的临床特点 可任何年龄发病，2岁以后症状明显 多为散发，女孩多见 呕吐、厌食、生长落后 多饮、多尿、烦渴、便秘、脱水等表现 佝偻病、骨软化、骨龄延迟、病理性骨折、骨痛等 肾钙化（最早出现在1月婴儿） 、肾结石 不全型：仅有低血钾、肾结石等，无酸中毒。NH4Cl负荷试验阳性。 Ⅰ型RTA继发性病因 药物所致：两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。 钙代谢紊乱：特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。 Ⅰ型RTA继发性病因 自身免疫性疾病：原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。 肾间质疾患：梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、肾盂肾炎等 一、代谢性酸中毒： 可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状，婴儿型则生长发育迟缓 Ⅰ型RTA －－临床表现 二、电解质紊乱: 远端肾小管泌H＋能力障碍，尿NH4＋及可滴定酸排出减少，尿PH值不能降至5.5以下，尿钾、钠、钙排出增多，患者常有烦渴、多尿、及失水等症状。 尿钠排泄增加，血钠降低，为增加钠的回吸收，醛固酮分泌增多，加剧钾从尿中排出，易发生低钠，低钾血症，患者常出现肌无力及软瘫现象，严重时常影响呼吸及导致心律失常。 Ⅰ型RTA －－临床表现 二、电解质紊乱: 尿钙增多，常致血钙降低，可引发甲状旁腺机能亢进，促进对骨的消溶速率，且酸中毒的存在，骨中碱性矿盐被吸收，加重骨质脱钙，常表现为纤维性骨炎，骨质疏松，甚至出现病理性骨折。尿钙排泄增多，肾小管泌H＋功能低下，肾内易有钙结石形成，若引起梗阻，将加剧肾小管酸中毒的程度。 Ⅰ型RTA －－临床表现 具有下列特征可诊断? AG正常的高血氯性代谢性酸中毒 低血钾症 尿可滴定酸或（和）NH4＋减少，尿PH5.5 低血钙、低血磷、骨病、肾结石 Ⅰ型RTA －－诊断 氯化铵负荷试验: 遇有不典型或不完全性肾小管性酸中毒给予氯化铵0.1g/kg体重，3小时后每小时留尿1次，共5次，尿PH值不能降至5.5 以下则有诊断价值；亦可将上述剂量，连续服3天，第3天测尿PH值，尿PH值＜5.5，亦为阳性结果。 Ⅰ型肾小管性酸中毒 －－诊断 防止诱发本病加剧的因素 纠正酸中毒及电解质紊乱 补碱可口服碳酸氢钠1～4g，每日3次； 亦可给复方枸橼酸钠（枸橼酸钠98g、枸橼酸140g，加水至1000ml)50～100ml/d，分次服。 补充钾盐：10％枸橼酸钾(每1000ml蒸馏水中加枸橼酸钾及枸橼酸钠各100g)60～100ml/d 防治肾结石、肾钙化及骨病：骨化三醇（1.25羟基维生素D3），0.25μg/d，需注意血钙变化 Ⅰ型RTA －－治疗 II 型RTA 近端肾小管重吸收ＨＣＯ３－ 功能减退，致血中该盐降低，呈现高氯性酸中毒 近端肾小管对葡萄糖．磷酸盐，尿酸．氨基酸重吸收也可下降，而表现为范可尼综合征（Fanconi Syndrome) II型RTA可能发病机制 1.近曲小管管腔中碳酸酐酶活性低下 2.氢离子分泌泵障碍 3.近曲小管H离子排泌的调节机制异常 II 型肾小管性酸中毒 原发病因 可分为散发性及遗传性。有家族遗传性，多为常染色体显性遗传，可能是因为HCO3-重吸收功能不成熟或成熟延迟有关，因部分患儿随年龄增长自而愈。 II 型肾小管性酸中毒继发病因 1.合并于其他近端肾小管遗传性功能障碍 特发性Fanconi综合症 、胱氨酸病 、遗传性果糖不耐受 等 2.药物及毒素 碳酸酐酶抑制剂 、甲基-３-色酮、链脲佐菌素、丙