脱髓鞘假瘤MRI诊断.PPTVIP

* * * 少突胶质细胞的每一个突起包绕一个轴突形成一节段的髓鞘 * * 常被误诊为胶质瘤 * 4.原发的脱髓鞘疾病病因不明，很多疾病都用自身免疫异常解释，而肾上腺皮质激素是治疗自免主要药物。像是淋巴瘤也是免疫系统异常的疾病，也对激素敏感。 * 内侧和侧脑室旁是一回事，因为侧脑室就在内侧 * 脱髓鞘假瘤（DPT） Demyelinating pseudotumor 哈医大二院磁共振 卢倩颖 脱髓鞘病变 脱髓鞘病变是指一组病因不明，病理表现为神经组织髓鞘脱失的一类疾病。 * 神经组培学 胞体 树突：接受 神经细胞 突起 轴突：传出 神经组织 星形胶质细胞：20% 支持、修复 神经 CNS 少突胶质细胞：75% 形成髓鞘 支持 胶质 中枢 小胶质细胞： 5% 单核吞噬系统 细胞 室管膜细胞 ： 脑室和脊髓中央管壁 周围 施万细胞： 形成髓鞘 神经 卫星细胞： 保护 * 1.神经纤维：轴突和外层包绕的神经胶质细胞组成 有髓：少突/施万细胞形成髓鞘 快 无髓： 慢 大部分都是有髓纤维 破坏的神经 髓鞘 神经纤维 损伤的髓鞘 神经细胞 正常的神经 神经脱髓鞘示意图 * ① 有利于神经冲动快速传导 ② 对神经轴突起绝缘作用 ③ 对神经轴突起保护作用 白质 脑 灰质 大脑半球 2.灰质：神经元胞体及其树突（脑皮质、基底核、丘脑） 白质：神经纤维聚集处 （脑白质、胼胝体） 原发性 髓鞘发育正常 髓鞘形成障碍 多发性硬化（MS） 视神经脊髓炎 同心圆硬化 脱髓鞘假瘤 急性播散性脑脊髓炎 缺血性卒中 CO中毒 其他因素(脑外伤\肿瘤等) 继发性 异染性脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良 神经系统脱髓鞘病分类 中枢神经系统 周围神经系统 格林—巴利综合征 DPT概述 1.中枢神经系统脱髓鞘病变的特殊类型，曾经被认 是为MS的一种特殊类型。现在认为是一种独立疾病， 介于急性弥漫性脑脊髓炎和MS的独立中间型。 2.命名：病理机制尚未十分清楚，因此，命名不一。 脱髓鞘性假瘤 脱髓鞘假瘤病 瘤样脱髓鞘病变 假瘤样脱髓鞘病变 瘤块型脱髓鞘疾病 脑内脱髓鞘假瘤并不罕见，由于影像诊断存在一定局限，常误诊为脑肿瘤。 临床表现 1.病因：不明，多认为是自身免疫病，可能与病毒 感染、疫苗接种、应用化疗药物等有关。 2.起病多较急，好发于青少年 病史：既往可有脱髓鞘病史 3.临床表现不特异，相应病灶的神经症状 4.治疗：对激素治疗敏感，激素治疗后症状好转， 病灶减小------脱髓鞘病变都有此特点 5.预后：大部分患者治疗后随访可不遗留任何病灶， 不易复发，少数患者可发展为MS。 * 病理 髓鞘脱失而轴索相对保存完好，髓鞘破坏区域炎性 细胞浸润，同时伴有较多的肥胖型星形细胞瘤增生。 由于术前临床和影像的误导，冰冻病理切片容易将 急性期病变误诊为肥胖型星形细胞瘤，将慢性病变 误诊为纤维型星形细胞瘤。而特殊染色不但可以特 异地区分星形细胞瘤和脱髓鞘病变（特意地显示单 核及巨噬细胞----常与肥胖型星形细胞相似，从而 使巨噬细胞与星形细胞易于区分，避免误诊，还能 更好地显示髓鞘脱失情况与轴索保留程度）。 * * MRI表现 1.部位:大脑内额顶叶多见 白质内或灰白交界处（白质内有髓纤维多） 2.单发多见，多发少见 3.信号：长T1长T2，FLAIR高信号，囊变多见，出血坏死不多见，囊壁在DWI上可呈低-高信号。 4.水肿：轻中度。水肿带随病程的推移而减轻或消失-----区别于胶质瘤之处。 5.增强：多见明显不均匀强化，少数为轻度强化， 强化方式可呈条片状、火焰状或环形强化。 开环样强化为本病特征性表现，缺口多位于病灶内侧缘、侧脑室旁。“单开口” 开环征：文献报道66%脱髓鞘急性期可出现开环样强化，对不典型脱髓鞘病诊断有高度特异性，而非脱髓鞘病变只有