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胃间质瘤的超声表现 山东省千佛山医院超声诊疗科 张广英 何谓胃肠道间质瘤 • 胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是一组独立起源于胃肠道间质 干细胞的肿瘤，实质上由未分化或多潜能 • 的梭形或上皮样细胞组成，属于消化道间 叶源性肿瘤。 • 近年来，随着免疫组织化学、分子生物学 及电镜技术的不断发展和应用，对其有了 新的认识，该肿瘤的病理诊断日益增多。 命名由来 • 1983年Mazur[3]发现,曾经诊断为胃平滑肌 瘤或神经鞘瘤的胃间质性肿瘤也缺乏雪旺 氏细胞的免疫组化特点(S-100蛋白阴性),而 且在电镜下无平滑肌细胞的特征,因此,首次 提出了在组织发生上中性的名称,即胃间质 瘤(gastric strunaltumor,GST)。 • 此后,又将该名称应用于肠道的类似肿瘤。 从此,GIST作为一种特殊的胃肠道间叶性肿 瘤逐渐得到认可与广泛应用。 发病机制 • GIST的发病机制与KIT信号通路的激活有关。 • KIT是一种酪胺酸激酶跨膜受体蛋白,未经“装配” 过的KIT蛋白是一种非活化的单体,参与细胞膜形 成。几乎所有GIST都表达了KIT蛋白,而且大多突 • 变的KIT基因保留了表达KIT蛋白的特性。c-kit • 内的突变主要见于恶性病例,特别是外显子11的 • 点突变,还有外显子9、13和17,可以导致本质的或 • 配体独立的c-kit激活,引发细胞的无序增殖和凋 • 亡。这些具有功能的突变是GIST发病机理的关键, • 并且与肿瘤的恶性程度和预后较差相关 流行病学 • GIST约75%发生于50岁以上老年人，中位 年龄为58岁，无明显差异。 • 可以发生在消化道从食道到肛门的任何部 位，偶尔可原发于网膜、肠系膜和腹膜后， 约50%发生在胃，25%发生在小肠， • 不足10%发生于食管、结肠及直肠。 组织病理 • 大体观察:肿块多境界清楚,类圆形,结节状, 部分有假包膜。切面灰白、灰红,质韧,部分 质嫩呈鱼肉状,伴有出血、坏死、囊性变。 镜下观察 • 肿瘤组织主要由两种细胞组成,一种为长梭 形细胞,细胞质丰富,嗜酸性,细胞核呈梭形或 杆状;另一种为上皮样圆形或多角形细胞,细 胞肥胖,胞质少。两种瘤细胞常呈束状、编 织状或旋涡状排列。 • 部分病例细胞异型明显,核分裂象增多,可见 病理性核分裂象和瘤巨细胞。 • 不少肿瘤伴有出血、坏死及淋巴细胞浸润。 病理镜检 • 梭形细胞界不清楚,胞质丰富,淡染,轻度嗜伊红或 略嗜碱,可有纤细、长梭形、短梭形或胖梭形、卵 圆形,可见核仁。细胞核两端钝圆,部分病例胞质呈 空泡状,位于核一端形成核端空泡胞,多呈交叉束状、 旋涡状、席纹状及栅栏状排列。上皮样细胞胞浆 丰富或透亮,多呈弥漫片状、束状或巢状排列。肿 瘤间质可有出血、囊性变、坏死及黏液变,可见 • 炎性细胞浸润。 免疫组化检查 • CD34抗原是一种115kd的糖基化蛋白, 50% ~80% GIST的CD34表达为阳性,CD34对鉴 别GIST和典型的平滑肌瘤,神经鞘瘤还是非 常有用的标记物,因后两者的CD34一般是阴 • 性的。但CD34在诊断GIST上其特异性受到 限制,一般情况下CD34多与CD117联合应用, 方能提高GIST的诊断率。 临床表现 • GIST的临床症状无特异性。 • 与肿瘤大小、发生部位、肿物与肠壁的关系以及 肿瘤的良恶性有关。 • 肿瘤较小者(直径小于2cm)常无症状，往往在体检 和其它手术时无意中发现。 • 肿瘤发生于胃肠道腔内时大多表现为呕吐、腹痛 • 及消化道出血，而发生于胃肠道腔外的则