川崎病诊断治疗新进展.PPT

一、水杨酸类 急性期使用较大剂量阿司匹林: 30-50mg/kg/天，分3次口服（日本） 50-100mg/kg/天，分4次口服（美国心脏学会） 热退后36-48小时使用小剂量阿司匹林(3-5 mg/kg /天) 如冠脉正常则使用6-8周；如有冠脉损害者需服至冠状动脉内径恢复在3 mm以下。 30-50mg/kg/天，分2-3次口服，热退后3天逐渐减量，约两周减量至3-5mg/kg，维持6-8周。（儿科学6版） 治疗 急性期：手足末梢出现红斑，硬肿 恢复期：指趾端脱屑 临床表现 （四）四肢变化 急性期：手足末梢出现红斑，硬肿 恢复期：指趾端脱屑 发热后数天,于手足硬肿周期出现 多形性红色皮疹:播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小 脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。 全身性分布 持续5-7天 卡介苗接种处红斑硬结 临床表现 （五）多形性皮疹 多形性红色皮疹 卡介苗接种处红斑硬结 70%病人发生，发病后1-2天出现持续约10天 颈淋巴结肿大1.5cm以上 多单侧发生 非化脓性，触痛不明显 偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腺炎” 临床表现 （六）颈部淋巴结肿大 消化系统:1/3-1/4急性期 泌尿系统:1/3急性期 骨骼肌肉系统:1/3急性期及亚急性期 中枢神经系统:15%急性期 心血管系统：1/2急性期及亚急性期 其他临床表现－多器官侵犯 腹痛、腹泻，偶有恶心 肝细胞侵犯：10-20% 轻度黄疸及转氨酶升高 胆囊肿痛：10% 其他临床表现 （一）消化系统 蛋白尿 非特异性尿道炎 无菌性脓尿 其他临床表现 （二）泌尿系统 关节炎、关节疼痛，多大关节受累 其他临床表现 （三）骨骼肌肉系统 （四）中枢神经系统 无菌性脑膜炎，主要通过脑脊液诊断 心肌炎：50％（心脏炎不严重，不易发现） 心包炎：30％ 冠状动脉瘤：15－20％ 心肌梗死：极为少见 其他临床表现 （五）心血管系统（决定该病病死率的主要原因） 实验室检查 白细胞增高，以中性为主 ESR CRP升高 贫血，血小板升高 低钠血症 低白蛋白血症 转氨酶升高 （一）血液相关检查 窦性心动过速、非特异性ST-T改变、QRS 低电压、PR/QT延长、心肌缺血，心律失常 实验室检查 （二）心电图 常常不具特异性；急性期有一过 性心脏扩大 。（发生率约为20%） 实验室检查 （三）X光 实验室检查 （四）CT扫描 实验室检查 （五）动脉造影 冠状动脉病变超声诊断标准： 冠状动脉内膜回声增强 冠状动脉扩张 冠状动脉瘤（少见） 实验室检查 （六）二维超声心动图/彩色多普勒（重点） 冠状动脉扩张（日本卫生部 ）： 5岁以下儿童，冠脉内径3mm；5岁以上儿 童，冠脉内径4mm 任一节段冠脉内径为邻近节段的1.5倍以上 冠脉内腔出现明显不规则 冠状动脉扩张（美国心脏病学会 ）： 有文献表明，儿童体表面积与冠脉内径高度正相关，用体表面积对冠脉内径测值进行校正后，评价冠脉扩张更可靠。 美国心脏病学会建议采用Zorzi建立的方法，将同一体表面积冠脉测值超过均数的标准差定为z值，即超过一个标准差z值为1，任何年龄z值≥2．5则视为冠脉扩张。 冠脉管壁回声增强及扩张 冠状动脉瘤： 小动脉瘤或扩张：局部冠脉扩张内径≤4mm。 中等动脉瘤：冠脉管腔内径4mm且≤8mm，≥5 岁发病的儿童，冠脉管腔内径介于正常冠脉内 径的1.5－4倍。 巨大冠脉瘤：冠脉管腔内径8mm，≥5岁的儿 童，管腔内径正常冠脉内径的4倍。 冠状动脉瘤 KD并发冠脉损害的高危评分指标： a. 血钠≤133mmol／L(2分)； b. AST≥100IU／L(2分)； c. 血中性粒细胞分类≥80％(2分)； d. IVIG开始治疗时间在病程4d内(2分) e. CRP≥100mg／L(1分)； f. 血小板计数≤30