间质性肺疾病.PPT

病理 急性：为肺泡炎的改变，肺泡腔内肺巨噬细胞、淋巴细胞、II型肺泡上皮细胞及嗜中性粒细胞增多。间质水肿、纤维素渗出、成纤维细胞成簇状增生累及肺泡腔及间隔 亚急性改变：淋巴、单核、嗜中性粒细胞在间质浸润，肺泡腔闭塞，毛细血管闭塞 慢性：肺泡结构紊乱，囊性变、蜂窝样改变，间质的平滑肌增生，弹性纤维断裂，支气管周围纤维化，肺动脉肌层肥厚 其病变不均一，各期病变可在同一个肺脏同时存在 1968年Lirbaw组织学分类 普通型或典型的间质性肺炎（UIP） 急性间质肺炎（AIP） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP或BAD） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴样间质性肺炎（LIP） 巨细胞间质性肺炎（GIP） 间质性肺疾病 定义 间质性肺疾病是一组不同病因，侵犯肺泡壁、肺泡腔，可发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病，最终可导致呼吸衰竭。 由于病变侵犯了肺泡上皮细胞、肺泡腔肺实质，故有学者提出此类疾病称之为弥漫性实质性肺疾病更为合适。 间质性肺疾病近年发病有增多趋势 其中特发性肺纤维化预后很差 慢性炎症是其主要病理基础，涉及多种细胞、细胞因子和炎症介质。 由于对此病认识不足，看法不一，国际上自1998年至今已有三次大的分型变化。关键问题是找出病因，寻求合理的治疗方案。 病因与分类 肺间质疾病约包括有200多种不同疾患，明确病因者约占有1/3 吸入无机粉尘：二氧化硅----矽肺、石棉、煤、铍等 吸入气体：硝酸、硫酸、二氧化硫、氧中毒等 放射性肺损伤：放射性肺炎 感染：病毒、细菌、寄生虫等，如普通嗜热放线菌属、嗜热念珠菌等所致农民肺、空调肺等 药物：已报道可致肺间质病变的药物有40多种。肺脏是重要的呼吸器官，也是一个代谢器官。药物毒性反应，或酶缺陷致机体对药物反应不正常。如博莱霉素、乙胺碘呋酮 急性呼吸窘迫综合征恢复期 病因与分类2 未明确病因者 ： 特发性肺纤维化（隐原性致纤维化肺泡炎）。 结缔组织病： 类风湿性关节炎 进行性全身硬化 系统性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 干燥综合征 肺出血肾炎综合征（Goodpasture’s Syndrome） 病因与分类3 结节病 韦格内（ Wegener’s）肉芽肿 组织细胞增多症 慢性嗜酸性细胞肺炎 外源性变应性肺泡炎 特发性肺含铁血黄素沉着症 家族性肺纤维化 肺泡蛋白沉着症 肺淀粉样变等 临床表现 详细询问病史非常重要 ，帮助分析病因 起病隐匿，主要症状是活动后气短、干咳、疲乏无力、并进行性加重 晚期常发生低氧血症 体格检查：紫绀，杵状指、趾，呼吸、心率增快，两下肺可闻爆裂音（velcro音)及湿罗音 实验室检查 低氧血症 红细胞增多 特发性肺纤维化丙种球蛋白也可增高，主要是IgG、IgA、IgM，一种或多种升高 20-40%患者抗核抗体阳性 血沉多增快 10%-20%患者类风湿因子阳性 ANCA对诊断肺血管炎有帮助 肺功能检查 肺顺应性下降 弥散功能减退是肺功能最早期明显的改变 引起限制性通气障碍，肺容量下降 X线表现—胸片 急性期：轻者可正常 急性及亚急性期患者：广泛小结节样及斑片状阴影，有的呈熔合灶。伴密度较低的磨沙玻璃状影 慢性期：细的网状和条纹状阴影，伴有小斑片状影，以后纤维变呈粗大网状结节 晚期：小的蜂窝状阴影。肺容量逐渐减少 CT和高分辨CT（HRCT） HRCT可观察肺小叶和次级肺小叶、细小血管和周围支气管分支的结构 对间质性病变的分布、程度显示明确 对病变的类型鉴别也很有帮助 HRCT 磨玻璃样改变 ：均匀薄雾状透光减低区 线条影或网格影：反映小叶间隔的增厚、水肿或纤维化 小结节影、片状实变影：肺泡腔被炎性细胞、炎性分泌物充塞、肺泡壁明显增厚即可构成小结节影，融合则可形成片状影 囊状影或蜂窝样改变：晚期纤维化的结果 67镓同位素肺扫描 67镓扫描图可全面评价肺泡病变的范围和程度， 67镓扫描阳性，说明下呼吸道内存在活动性的炎症和免疫效应细胞， 67镓扫描与支气管肺泡灌洗不同，在气道存在活动性炎症时也能进行 67镓扫描不受肺功能的影响，敏感性较高 缺点是特异性差 支气管肺泡灌洗 只能反映气道无炎症疾病情况下肺泡内的效应细胞 大多数研究者用白蛋白作为标准物 间质性肺疾病的BALF细胞类型 细胞总数（×106） M L 分类（%） T N E 正常人 10±4 93±4 7±1 73±5 〈1 〈1 正常吸烟者 ↑ ↑ ↑ IPF ↑ ↑ 结节病 ↑ ↓ ↑↑ ↑↑ m M-巨噬细胞 L-淋巴细胞 T-T细胞占淋巴细胞总数的百分比 N-嗜中性粒细胞