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浅谈ANCA相关性血管炎临床进展;什么是血管炎?;大动脉炎
巨细胞动脉炎
Cogan综合征
贝赫切特病;大动脉炎
巨细胞动脉炎
Cogan综合征
贝赫切特病;;什么是ANCA?;嗜天青颗粒;ANCA抗体谱;ANCA抗体谱;ANCA相关性血管炎的临床特点;Epidemiology 流行病学;Etiology 病因;Pathogenesis 发病机制;发病机制;Clinical Manifestation 临床表现;;;;肺部表现;;PR3-AAV与MPO-AAV的区别?;;PR3-AAV Versus MPO-AAV;J Am Soc Nephrol. 2015 Oct;26(10):2314-27. ;GPA——肉芽肿性炎症。PR3-ANCA 、MPO-ANCA 阳性的GPA 的患者中均可发现肉芽肿形成。
肾小球旁肉芽肿, PR3-AAV(23/92,25%),MPO-AAV(17/89,19.1%)
活检时正常肾小球比例PR3-AAV(31%~40%),MPO-AAV(26%~28%)
MPO-AAV ——更多的肾小球纤维性改变,肾间质纤维化、纤维性新月体形成以及毁损的肾小球,生存率更差。
MPO-ANCA 与肺纤维化,而PR3-AAV 肺纤维化发生较少。
免疫复???物沉积-肾小球肾炎——PR3-AAV 和 MPO-AAV 电子致密物沉积的频率相似。但MPO-AAV 有更多的 C3d 沉积。说明两种ANCA 血清型之间补体的不同作用。;Treatment Outcome;New Classification Conclusion
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