运动神经元病.PPT

进行性肌萎缩：(仅累及下运动神经元) 1.中年、男性多见， 2.首发症状为一侧或双侧(双侧多)手无力，大小鱼际肌，骨间肌及蚓状肌萎缩，再发展至前臂、上臂和肩胛带肌萎缩， 3.肌束震颤，肌张力和腱反射均减弱或消失。 早期一则, 后双侧，晚期延髓受累。 4.感觉正常，病理征阴性。 5.进展缓慢，病程可达15－20年或更长,家族史极罕见。 * 原发性侧索硬化(PLS): (仅累及上运动神经元) 1. 3年内没有下运动神经元受损的体征--PLS. 2. 50-60岁多见. 3.先一侧下肢僵硬 另一侧 手和上肢， 说话不流利. 4.痉挛较无力明显 5.1/2的患者有痉挛性膀胱的症状 6. 进展慢,预后好. * * 大家好 Motor Neuron Disease (MND) * 定义 是一组病因未明，选择性侵犯运动系统或某一部分的进行性变性病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质锥体束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害及相应肌群的萎缩、无力、延髓麻痹和上运动神经元（锥体束）损害的特征。感觉系统一般不受侵犯。 * 原发性运动神经元病分类(旧) 肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis, ALS） 进行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy, PBP） 进