运动神经元病(临床护理).PPT

2.进行性脊肌萎缩症（上运动神经元） 变性局限于脊髓前角细胞； 表现为下运动神经元损害症状； 发病年龄在20-50岁之间大多30岁前后，起病缓慢，男多于女； 90% 以颈膨大损害开始故以一侧或双侧手肌无力、大小鱼、骨间肌、 蚓状肌萎缩，严重者可有“爪形手”，逐渐发展至上肢，首发于下肢者 lww 3.进行性延髓麻痹（上运动神经元） 一般为ALS的晚期病人，少数病例早期以延髓麻痹发病； 临床表现为构音不清、嘶哑、鼻音、咳呛、流涎、吞咽困难； 检查可见软腭运动、咽喉肌无力、咽反射消失、舌肌萎缩、舌肌束颤似蚓蠕动； 面肌受累可见表情淡漠、呆板； 双侧皮质延髓束受累：出现强哭、强笑、下颌反射、掌颌反射亢进，撅嘴反射明显等假性球麻痹症状； 发展迅速1-2年因呼吸肌麻痹、肺部感染死亡。 lww 4.原发性侧索硬化（下运动神经元） 选择性损害锥体束，极少见，中年以后发病； 首发双下肢对称性上运动神经元瘫，渐向上发展，无肌萎缩，感觉正常； 皮质延髓束变性出现假性球麻痹； 多缓慢进行性。 lww 辅助检查 影像学检查发现部分病例受累脊髓、脑干萎缩变小。 肌电图呈典型神经原性改变。 运动单位时限增加； 束颤或纤颤； 神经传导速度正常； 肌肉活检：神经原性肌肉萎缩 lww 治疗要点 无有效治疗。抗兴奋性氨基酸治疗（力如肽，化学名为2-氨基-6