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【概论】 1.定义 脑膜瘤起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,大部分来自蛛网膜细胞,也可能来自硬脑膜成纤维细胞和软脑膜细胞。脑膜瘤可以发生在任何含有蛛网膜成分的地方,如脑室内脑膜瘤来自于脑室脉络丛内残余蛛网膜细胞。 2.流行病学 脑膜瘤的人群发生率为2/10万。脑膜瘤占颅内原发肿瘤的14.3%-19%,仅次于胶质瘤的发生率,居第二位。女性多发,女:男=2:1。多发于成人,高发年龄为40-50岁。多发神经纤维瘤病病人易发生脑膜瘤。 脑膜瘤的常见发生部位有:大脑凸面、矢状窦旁、大脑镰旁蝶骨嵴、鞍区、筛板、海绵窦、桥小脑角、小脑幕、侧脑室、斜坡、枕大孔等。 第六章 脑膜瘤 3.发病机制 脑膜瘤的发生可能与一定的内环境改变和基因变异有关。有多种因素参与脑膜瘤的发生:颅脑损伤、反射性照射、病毒感染等。这些因素可能使细胞染色体突变或细胞分裂速度增快,改变人的染色体。 细胞分子生物学研究证实脑膜瘤的染色体异常最常见的是在22对染色体上缺乏一个基因片段。 4.临床病理、生理 脑膜瘤在脑外生长,与脑组织边界清楚,包膜完整,可对脑构成压迫,有时可使其临近的颅骨受侵增厚或变薄。脑膜瘤生长缓慢,病程长,多为良性。 主要病理分型: 内皮型脑膜瘤:最常见,多见于大脑镰、蝶骨嵴和嗅沟。肿瘤由蛛网膜上皮细胞构成。瘤细胞呈向心性排列或条索状,瘤细胞之间血管很少,无胶原纤维。 成纤维型脑膜瘤:由纤维母细胞和胶原纤维组成,瘤细胞呈纵行排列,偶成栅栏状。细胞之间大量粗大的胶原纤维,常见砂砾小体。 血管性脑膜瘤:瘤内含丰富的血管及许多血窦,蛛网膜上皮细胞呈条索状排列,胶原纤维很少。 砂砾型脑膜瘤:含有大量砂粒体,细胞排列呈漩涡型,血管内皮肿胀,玻璃样变后钙化。 混合(移行)型脑膜瘤:含有上述四种成分。 恶性脑膜瘤:生长特性、细胞形态具有恶性肿瘤的特点,且可发生转移。 脑膜肉瘤:常位于脑组织中,边界不清,质地软脆,瘤内常有坏死、出血及囊变。 【临床表现】 脑膜瘤生长慢,病程长。病人常常以局灶性症状如头痛、癫痫为首发症状。颅内压增高症状可不明显。 许多病人仅有轻微头痛,甚至经CT扫描偶然发现。肿瘤因部位不同,可以有视力、视野、嗅觉、言语、听觉、肢体运动等功能障碍及精神症状等不同的表现。 凸面脑膜瘤常以癫痫和进行偏瘫为首发表现。额部或顶部脑膜瘤可多见局限性癫痫,临近颅骨脑膜瘤常可造成颅骨受压变薄,或者骨质破坏。而颅底脑膜瘤典型表现为颅神经功能障碍。 【相关检查】 1.影像学检查 (1)头颅X线平片:①肿瘤区颅骨增生变厚,或骨质破坏;②颅骨的血管压迹增多,脑膜动脉沟迂曲增宽。 (2)脑血管造影:在CT应用之前,脑血管造影是诊断脑膜瘤的传统重要手段。随着今年DSA和超选择血管造影技术的发展,对证实肿瘤的血管结构、肿瘤富裕血管的程度、主要血管的移位、及肿瘤与静脉窦的关系、静脉窦的开放程度(决定术中是否可以结扎)提供必不可少的详细资料。同时也术前栓塞供血动脉,减少术中出血。 脑膜瘤血管造影检查显示肿瘤染色,在造影的静脉期甚至窦期仍可见肿瘤的延迟染色;一般肿瘤接受颈外动脉、颈内动脉或椎动脉系统的双重供血;脑膜瘤肿瘤周围血管呈包绕移位。 (3)头颅CT:CT平扫典型的脑膜瘤表现为孤立的等密度或高密度占位病变,密度均匀,边缘清晰,瘤内可见钙化。增强扫描见肿瘤强化明显。 (4)头颅MRI:T1像肿瘤与脑肿瘤灰质信号相同或稍低,在T2像上大多为等信号或高信号,也可为混杂信号;肿瘤边界清楚,圆形或类圆形;增强扫描肿瘤呈均匀明显强化,病变表示更为明显,肿瘤基底宽,附着在硬脑膜上可见“脑膜尾症”,肿瘤周围可有不同程度的水肿带。 2.其他检查 (1)EEG:典型表现为肿瘤区出局限性低电压慢波,癫痫病人可出现棘波或其他癫痫波。 (2)腰椎穿刺:颅内压增高,脑脊液蛋白含量增高。 根据肿瘤部位,相应行视力视野、电测听、肌电图及脑干诱发电位检查。 【诊断】 1.诊断依据 全身检查注意颅骨局部有无隆起。 神经系统全面查体:视乳头水肿、颅神经功能障碍、椎体束症、共济障碍、病理征。 辅助检查: 颅骨X线片: 局限性增生或破坏,脑膜动脉沟增宽、增多,颅骨病理性钙化。 颅骨CT和MRI:应同时进行平扫+增强,典型表现同上。 脑血管造影:肿瘤临近血管受压移位,肿瘤由颅内、外动脉供血,动脉期“抱球状”征象,静脉器“雪球状”迟发染色。 2.鉴别诊断 胶质瘤:边界不清;转移瘤:多发,小肿瘤大水肿现象,其他部位肿瘤病史;脑脓肿:起病急,发热,血常规WBC高,环形强化;海绵状血管瘤:既往有多次头痛病史,CT示出血灶或钙化;生殖细胞瘤:常位于中线结构。 【治疗方法】 1.手术 手术切除是最有效的治疗手段,完全切除者可以治愈。复发脑膜瘤的首先方法仍然是手术切除,根据病人的症状、体征、年龄、一般情况及病变部位具体判定。 为
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