C3肾小球肾病备课讲稿.pptVIP

C3肾小球肾病;概 述;免疫荧光;C3GN C3沉积;a.DDD强嗜锇性高电子致密物基底膜广泛沉积 b.DDD强嗜锇性高电子致密物基底膜节段性沉积;分 型;MPGN I;历史分类;发病机制;补体系统;补体相关检测;Mayo Clin Proc. 2013;88(11):1284-1293;临床表现;C3肾小球肾病:临床病理特征和结果预测因子 回顾分析英国和爱尔兰1992年-2012年NHS资料库 80例符合C3肾小球肾病诊断，其中21例致密物沉积病，59例C3肾小球肾炎，占肾活检病例数1.34% 推算经肾穿刺证实C3肾小球肾病人群发病率为1/100万人年 ;;DDD：易出现新月体； C3GN：更易出现肾小球硬化、间质纤维化、小动脉硬化。;电 镜 ;A.DDD电子致密物在基底膜沉积 B.C3GN电子致密物在系膜和毛细血管基底膜沉积 C.C3GN电子致密物在系膜区、基膜内和上皮下沉积 D.C3GN电子致密物散在、稀疏地沉积于毛细血管基膜;预 后 ;根据Cox比例风险模型分析，年龄大于16岁、DDD亚型、新月体是C3GN终末期肾病的独立预测因子。;免疫抑制治疗 血浆置换 肾移植 抗补体C5治疗：依库珠单抗;免疫抑制治疗;17例C3肾小球肾炎患者，13例应用雷公藤+免疫制剂治疗 1例尿蛋白定量正常，尿沉渣镜检红细胞20万/ml 6例尿蛋白和尿RBC下降均超过50% 7例病情无变化 1例血清