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可逆性后部脑病综合症1例(PRES) 河南省桐柏县人民医院 韩礼良 女,21岁。以”视物模糊,发作性抽搐2天,剖宫产术后一天“为主诉入院。孕6月彩超示双肾积水。产前间断性血压增高(190/120mmHg),出现抽搐、昏迷多次。 可逆性后部脑病综合症(PRES) 可逆性后部脑病综合症(PRES)是一种新提出的临床影像综合症,最初由Hinchey等于1996年描述报道,临床诊断困难,如处理不及时,会迅速导致昏迷甚至死亡。 其临床及影像学具有一定的规律性,但其病因各异,是一组异质性疾病。 临床表现、病因 PRES临床主要表现为头痛、视觉障碍、意识改变、癫痫发作等症状,而局灶性神经功能缺损少见。 常见病因有高血压、先兆子痫/子痫、肾功能衰竭及免疫抑制剂如环胞霉素A、FK-506的应用等。 影像学表现 影像学主要表现为双侧大脑半球后部(如顶枕颞叶)广泛性白质异常,也可累及脑干、小脑、丘脑及其他部位。 影像学最突出的特点是病变的分布特征:病变主要分布在大脑后循环供血区,最常见部位为双侧枕叶对称的皮质下白质。 在PRES影像学所表现的病灶并非毁损性的,并未形成梗死灶,这与绝大多数患者的症状能完全恢复是一致的。 病理生理 病理生理:体循环血压突然升高,超过了大脑血管的自我调节能力,导致区域性血管扩张,脑的高灌注导致血脑屏障破坏,进而引起局灶性液体、大分子及血细胞外渗引起血管源性水肿和瘀点样出血,从病理生理角度可看作毛细血管渗漏综合症。 脑水肿的部位可能与大脑后部交感神经相对缺乏,大脑后动脉在解剖上的易损性,使其在血压急剧升高时队高灌注和血管痉挛特别敏感有关。 鉴别诊断 根据PRES的临床症状和影像学表现,主要应与静脉窦血栓、基底动脉尖综合症、MELAS、出血性脑梗死鉴别。 * * 剖宫产当天CT 双侧额、顶、枕叶、小脑半球后部斑片状低密度影。 剖宫产第二天MRI 双侧额、顶、枕叶、小脑半球后部及中脑斑片状长T1、长T2信号影。 剖宫产第二天MRI 双侧额、顶、枕叶、小脑半球后部及中脑斑片状长T1、长T2信号影。 剖宫产第九天MR复查(临床症状消失) 双侧基底节、丘脑及桥脑、中脑残留斑片状长T1/长T2信号影。 双侧基底节、丘脑及桥脑、中脑残留斑片状长T1/长T2信号影。 剖宫产第九天MR复查(临床症状消失)
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