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医师定期考核试题详解 11．典型苯丙酮尿症最主要的治疗方法是给予 A．低苯丙氨酸饮食 B．酪氨酸 C．四氢生物蝶呤 D．5-羟色胺 E．左旋多巴 A 苯丙酮尿症：新生儿代谢病的一种，患者体内缺少可消化苯丙氨酸的酶，不能吃高蛋白食物，终身只可食用素食。一旦蛋白质摄取过量，苯丙氨酸就会囤积体内无法代谢出去，引起脑萎缩和智力低下。 ??? 目前针对患有此病的孩子治疗方法主要是两岁前，每天食用100克治疗奶粉，15克正常婴儿奶粉和500毫升母乳。 各医疗机构现在对检查出病症的有北京市户口的孩子提供免费治疗奶粉 苯丙酮尿症饮食 全网发布：2011-12-14 16:30 发表者： 马保海?(访问人次：2057) 苯丙酮尿症（俗称pku）患儿的肝脏内缺乏一种酶，使孩子吃了蛋白质(毌乳、牛奶)后，由于不能正常代谢蛋白质中的苯丙氨酸，大量苯丙氨酸在体内蓄积，就会对孩子造成伤害，可表现为哭闹、烦燥、呕吐、尿有特殊气味和进行性发育、智力落后。哪么如何喂养 苯丙酮尿症的患儿呢？ （一） 苯丙酮尿症的婴幼儿的饮食 　　-- 苯丙酮尿症儿童与普通儿童饮食的主要不同就是控制苯丙氨酸摄入量。 苯丙酮尿症儿童体内缺乏一种酶，使苯丙氨酸不能正常代谢。过多的苯丙氨酸蓄积在体内，会损坏孩子的智力。 （二）苯丙氨酸 　　--苯丙氨酸是氨基酸中的一种，存在于蛋白质中。动、植物蛋白质中，均有苯丙氨酸，其平均含量为蛋白质的5％，动、植物蛋白质在人体内分解成氨基酸，然后在人体内合成人体需要的蛋白质。苯丙氨酸属于必需氨基酸，人体不能自己生成，要靠食物供给，如果没有苯丙氨酸，在人体内就不能合成蛋白质，缺乏蛋白质，将会 营养不良，严重时人将不能生存。 （三） 苯丙酮尿症儿童饮食的主要特点 　　--控制食物中的苯丙氨酸含量。也就是说，所吃食物中的苯丙氨酸含量既要能维持孩子生长发育的需要，又不能过量。否则会造成危害。因此， 苯丙酮尿症儿童必须采用低苯丙氨酸饮食。 （四）低苯丙氨酸饮食，怎样才能做到低苯丙氨酸饮食 　　--低苯丙氨酸饮食就是要控制苯丙氨酸摄入量，使之满足生理需求，能维持生长发育的需要又不过量。 　　1.? 苯丙酮尿症儿童的饮食只对蛋白质有特殊要求 　　--由于苯丙氨酸存在于蛋白质中，因此 苯丙酮尿症儿童只对蛋白质有特殊要求。对其他营养素：糖、脂肪、维生素、矿物质(含微量元素)的需求与普通儿童一样； 　　2. 要采用低苯丙氨酸饮食 　　--完全吃普通食物就不行了，就必须要吃特制的无(或低)苯丙氨酸蛋白质，这种蛋白质是人工做成的，属于特殊营养食品； 　　 苯丙酮尿症患儿也要摄入足够的蛋白质，否则会影响生长、发育 　　3.特殊营养食品 　　--为了生长、发育，在毎天所必需的蛋白质中，80％要靠人工制作的特殊营养食品供给，这类食品有： 　　1）无(或低)苯丙氨酸营养粉-----俗称奶粉； 　　2）无(或低)苯丙氨酸蛋白粉； 　　3） 苯丙酮尿症专用的低苯丙氨酸主食类食品--例如：主食粉、面条粉、饺子粉、自发粉、淀粉米等等。因为米、面类食物对 苯丙酮尿症儿童來说，也属于高苯丙氨酸食品； 　　4. 对于其余的20％的蛋白质，可以采用天然來源的蛋白质 　　--要选用优质蛋白如：肉、蛋、鱼类，它们的蛋白质中，必需氨基酸的含量更适合于人类利用； 　　5. 采用以上这些专用食品，低苯丙氨酸饮食就方便易行了。 （五） 苯丙酮尿症儿童，除了上述特殊食品，还能吃什么食物 　　-- 能吃的食物很多，如： 　　1.淀粉类食物 　　--粉条、粉丝、凉粉、藕、藕粉、马蹄、土豆、山药、白薯、木薯、芋头、南瓜等； 　　2.糖类 　　--白糖、葡萄糖、果糖、乳糖、麦芽糖等； 　　3.脂肪类 　　--各种植物油(花生油、大豆油、菜子油、葵花子油、香油、橄榄油、椰子油、中链脂肪酸(MCT)等等)、 　　4.炼后除去油渣的动物 　　--猪、牛、羊、鸡、鸭、鹅油等、黄油、人造黄油等； 　　5.低苯丙氨酸食物 　　--水果类、蔬菜类(注意：蔬菜类中的豆类，如豆角、豇豆、大豆、绿豆、云豆等不能吃)。 （六） 苯丙酮尿症儿童的喂养 　　1. 乳儿期 　　--母乳也是 苯丙酮尿症儿童最好的营养品，对他们同样提倡母乳喂养，母乳还是 苯丙酮尿症婴儿期苯丙氨酸最好的来源。当医生告诉您，您的孩子是 苯丙酮尿症时，千万不要慌张、也不要焦虑，先停喂几天母乳，但千万别回奶，这几天用专用奶粉喂养，当查血达到正常时，可以给孩子继续喂奶，一般夜里吃母乳，白天吃特殊奶粉。这时期孩子长的快，要注意孩子是否缺乏苯丙氨酸，如母乳不足，可以吃一点0---6个月的婴儿配方奶粉，以避免苯丙氨酸摄入不足； 　　2. 辅食添加的时间 　　-- 苯丙酮尿症儿童与普通儿童一样，从4月龄