第4章肾病综合征.pptVIP

考纲要求 （1）诊断标准（2）继发性肾病综合征的常见原因及主要特点（3）糖皮质激素的应用（4）其他治疗（5）并发症的防 讲授的目的和要求 掌握肾病综合征的诊断标准。 熟练掌握原发性肾病综合征与继发性肾病综合征的鉴别。 糖皮质激素的使用原则。并发症的防治。 案例 男，10岁，间歇性浮肿3余年。查体：全身浮肿，实验室检查：血红蛋白80g/L，血压130/ 85mmHg，尿蛋白＋＋++，血白蛋白20g/L。 思考：诊断和诊断依据？ 定义 各种原因所致的大量蛋白尿，低白蛋白血症，明显水肿和（或）高脂血症的临床综合征。 病因 感染：病毒、细菌、原虫、寄生虫等。 代谢：糖尿病、淀粉样变性等。 药物：汞、青酶胺、海洛因、ACEI、造影剂等。 肿瘤：多发性骨髓瘤、淋巴瘤、实体瘤等。 免疫：SLE、过敏性紫癜、小血管炎等。 病理生理 大量蛋白尿: 3.5g/24h —肾小球滤过膜损伤,血浆蛋白滤多; —肾小管再吸收过饱和。 病理生理 血浆白蛋白减低: 30g/L —血浆蛋白从尿中大量丢失; —尿中白蛋白在近曲小管上皮细胞分解; —肝脏合成白蛋白供不应求 病理生理 水肿: —低白蛋白血症,血浆渗透压下降,组织间液 增多; —有效血容量不足,醛固酮和抗利尿激素分 泌 增多,钠水潴留; —大量蛋白尿经管球反馈机制使GFR下降,钠水潴留。 病理生理 高脂血症： —肝脏合成脂蛋白增多； —脂蛋白分解代谢减弱。 病理与临床 微小病变型肾病： 光镜：肾小球：基本正常； 肾小管：近端小管上皮细胞脂肪变性。 免疫病理：阴性。 电镜：上皮细胞足突广泛融合。 病理与临床 微小病变型肾病 Minimal change glomerulopathy 病理与临床 1.多见于男童; 2.100%肾病综合征,15%镜下血尿,无持续性高血压和肾功能减退; 3.易自发缓解和复发; 4.糖皮质激素治疗有效 病理与临床 系膜增生性肾炎： 光镜：肾小球：系膜细胞增生、系膜基质增多； 肾小管：可见小管萎缩、间质纤维化。 免疫病理：IgA肾病：系膜区IgA颗粒状沉积； 非IgA肾病：系膜区IgG、IgM沉积。 电镜：系膜区电子致密物沉积。 病理与临床 病理与临床 1.好发于青少年男性； 2.非IgA肾病30%肾病综合征，70%血尿； IgA肾病15%肾病综合征，90%血尿；两者均可出现高血压和肾功能不全； 3.病理改变轻者，糖皮质激素及细胞毒药物治疗有效。 病理与临床 系膜毛细血管性肾炎： 光镜： 肾小球：系膜组织增生插入基底膜，致基底膜弥漫增厚，呈“双轨征”； 肾小管：可见小管萎缩、间质纤维化。 免疫病理：系膜区和毛细血管壁IgG、C3颗粒 状沉积。 电镜：系膜区和内皮细胞下电子致密物沉积 病理与临床 系膜毛细血管性肾炎 Membranoproliferative glomerulonephritis 病理与临床 1.多发于青壮年男性； 2. 30%急性肾炎综合征，60%肾病综合征，100%血尿，高血压及肾功能减退出现早，且持续进展； 3. 50%~70%C3持续降低； 4.糖皮质激素及细胞毒药物基本无效； 5.发病10年后半数进入慢性肾衰。 病理与临床 膜性肾病： 光镜： 肾小球：基底膜弥漫性增厚； 肾小管：病变轻微。 免疫病理：基底膜IgG、C3呈颗粒状沉积。 电镜：基底膜上皮侧电子致密物沉积，足突 融合。 病理与临床 膜性肾病 Membranous glomerulopathy 病理与临床 病理与临床 1.多发于中老年男性,起病隐匿; 2.80%肾病综合征,30%镜下血尿,易发生血栓或栓塞; 3.进展缓慢,少数患者可自发缓解; 4.早期半数患者糖皮质激素和细胞毒药物治疗有效,继之疗效差。 病理与临床 局灶性节段性肾小球硬化 Focal segmental glomerulosclerosis 局灶:病变肾小球50%; 节段:病变肾小球50%; 硬化:系膜基质增多,毛细 血管闭塞,球囊粘连. 病理与临床 1.好发于青少年男性,隐匿起病; 2.以肾病综合征为主,70%伴血尿,常