胸部先天发育异常的影像诊断.ppt

分类 1、先天性肺叶过度充气 2、支气管闭锁 3、气管性支气管 4、先天性支气管肺囊肿 5、肺囊腺瘤样畸形 6、支气管肺隔离症 7、气管憩室 1、先天性肺叶过度充气（先天性大叶性肺气肿） 支气管不完全阻塞是导致大叶性肺气肿的最常见原因。 本畸形肺叶过度充气扩张而基本不伴有肺泡间隔的破坏，而且血管结构发育正常，10%的病例合并先心病。 发病机制： 半数病例病因不明；其它因素包括： ①原发性支气管软骨发育不良或缺如；②粘膜增生或管腔内粘液阻塞或管外异常血管或肿瘤压迫等；③少数病例系肺泡发育异常，肺泡数量增多所致。 先天性肺叶过度充气 临床表现：生后不久即出现进行性呼吸困难和紫绀，呼吸困难为临床常见表现。 4-8周多见，6个月以后少见。 分型： 肺泡数量增多型、肺泡过度充气（肺泡数量正常）型 、肺泡发育不全型和肺泡结构不良型。 发病率： 左上叶：40-50%；右中叶：25-35%；右上叶：20%. 影像学表现：一或两叶大叶性肺气肿影像学表现。 先天性肺叶过度充气 先天性大叶性肺气肿 先天性大叶性肺气肿 2、支气管闭锁 支气管闭锁系节段支气管与中央支气管不相通，病因不明。可与肺隔离症和支气管源性囊肿并存。大多数患者无临床表现，好发于女性患者（男女之比约1:2），体格检查患侧肺呼吸音减弱，有症状的患者常常表现为肺部反复感染、呼吸困难、哮喘或慢性咳嗽。 本病好发于左上叶尖后段，其次为左下叶、右中叶。 典型影像学表现：分枝的管状团块，周围肺透亮度增高，血管纹理减少。当肿块呈线条状及周围肺透亮度增高不明显时，容易误诊为动静脉畸形、肉芽肿或转移瘤。 左下叶支气管闭锁 支气管闭锁 3、气管性支气管（Tricheal Bronchus） 气管性支气管(Tracheal bronchus)是支气管起源于气管隆突上气管壁的一种先天性畸形。气管性支气管的概念由Sandifort在1785年首次提出，定义为起源于气管的右肺上叶支气管。该畸形常常伴有气道的其他异常，在儿童可能出现喘息、反复肺炎、气管插管并发症等。 气管性支气管通常为单侧性，多起自气管隆突上方气管右侧壁，分布到右肺上叶尖段或整个上叶。起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少见。 气管性支气管 不同胚胎时期的异常胚芽样隆起决定了异位支气管的位置。 分型：异位型、额外型。 异位型：如果正常的右肺上叶支气管缺少一个分支或全部缺如，称为异位型； 额外型：如果右肺上叶支气管有正常的三个分支，则称为额外型。 异位型远较额外型多见。 4、先天性支气管肺囊肿 支气管肺囊肿系胚胎期支气管肺组织在某时期发育停止所致局限性发育异常。病变呈圆形或椭圆形，病灶长轴与支气管走行方向较一致。 病理组织学表现囊壁为假复层柱状上皮，壁内有软骨及平滑肌、结缔组织及少量腺体。 临床表现：儿童以反复呼吸道感染为主。少数咯血或无症状，囊肿较大可呼吸困难，青紫。 先天性支气管肺囊肿 分型： 肺内型： 发生于肺内称支气管肺囊肿，简称肺囊肿，发病率占70％～80％ ；肺囊肿又分为液囊肿、气液囊肿、气囊肿和多发性肺囊肿4种亚型。 其中气囊肿最多见，可形成张力性囊肿，占据大部分胸腔压迫气管及纵隔；其次为气液囊肿内形成气液平面，可见囊肿与支气管相通；液囊肿及多发性肺囊肿少见。 纵隔型：少数发生在纵隔内称纵隔支气管囊肿，简称支气管囊肿。与气管、支气管及其分支关系密切，对周围支气管有推压，可造成一侧肺或叶性肺气肿。 影像学表现 含气囊肿为环状阴影，囊腔内见细条分隔； 气液囊肿内可见液平面，MPR可见囊肿与支气管相通； 含液囊肿为圆形或椭圆形致密影—水样密度影。 囊壁薄而光滑，增强扫描无强化，继发感染则边缘不光滑，腔可增大，囊壁增厚，增强扫描可见囊壁强化，随感染消退可缩小。 多发性肺囊肿囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房样，局部透光明显增高，有占位效应。 鉴别诊断 肺脓肿：壁厚，内壁不规则，周围浸润，变化较快，3月后可消失； 感染性肺大泡：薄壁囊腔，透光度高，有张力,几天内可发生明显变化； 先天性肺囊性腺瘤样畸形（CCAM）：第I型与本病类似，但CCAM囊肿分隔明显，囊腔大小悬殊，并见蜂窝样改变与肺囊肿不同； 大叶性肺气肿：透亮度高但无囊壁，其内依稀可见稀少的肺纹理。 先天性支气管肺囊肿 支气管源性肺囊肿 病理：右肺先天性支气管肺囊肿，继发感染，内有较粗气管与正常肺组织相通。 病理：右上叶支气管肺囊肿 病理：左舌叶先天性支气管肺囊肿，内有200ml白稠脓液。 病理：后上纵隔支气管囊肿 5、先天性肺囊腺瘤样畸形（Congenital Cystic Adenomatoid Malformation，CCAM） CCAM是末端细支气管在发育过程中过度增殖形成的充