耳硬化症和梅尼埃病.pptVIP

耳 硬 化 症 （Otosclerosis) 一、定义及分类 1、定义：耳硬化症是骨迷路发生反复的局灶性吸收并被富含血管和细胞的海绵状新骨所代替，继而血管减少、骨质沉着，形成骨质硬化病灶而产生的疾病。好发部位为前庭窗前区和蜗窗边缘。 2、分类：病变在前庭窗致镫骨固定者——镫骨耳硬化 病变在迷路或内耳道——耳蜗耳硬化 二、病因 病因尚无定论，与遗传、种族、代谢紊乱及内分泌障碍等因素有关。 主要学说： 常染色体显性遗传病——常染色体15q25-q26区段 （是一个具有多个基因成分的显性大基因） 三、病理 1、累及部位：骨迷路骨壁的骨外膜层、内生软骨层和骨内膜层。 2、病理特征：以下三个特征可同时或反复交替出现 骨质局灶性吸收与破坏——海绵样骨组织形成—— 骨质沉着与硬化 四、临床表现 1、听力减退：非同时发生的、发展速度缓慢的双耳进行性听力减退。 2、耳鸣：间歇性或持续性的低音调耳鸣。 3、威利斯听觉倒错（paracusis of Willis)： 4、眩晕： 五、诊断与鉴别诊断 1、临床症状及病史： 2、临床检查：外耳道多较宽大，鼓膜正常，