急性肾小球肾炎和肾病综合征.pptVIP

第十四章 泌尿系统疾病 第一节 小儿泌尿系统解剖生理特点 （一）???肾脏 （二）???输尿管 （三）???膀胱 （四） 尿道 二、生理特点： 1、肾小球滤过率低，1～2岁达成人水平。 2、肾小管重吸收和排泄功能低，对水钠负荷调节能力差；对营养物质的重吸收不充分。生后头10天血钾浓度高 3、新生儿、小婴儿浓缩功能差，水入量不足易脱水 4、新生儿、婴幼儿肾保硷排酸能力差，易酸中毒 5．尿次及尿量 （1）年龄约小，尿次越多，1～3岁时能控制排尿 （2）少尿指标： 新生儿1.0ml/(kg·h) 婴幼儿200ml/(平方米·天) 学龄前300ml/(平方米·天) 学龄儿400ml/(平方米·天) （3）无尿指标： 新生儿0.5ml/(kg·h) 其他年龄50ml/(平方米·天) 6. 尿的性质 （1）婴幼儿尿酸盐结晶尿应与脓尿、蛋白尿等鉴别（加热法） （2）尿渗透压及比重，1岁后接近成人 （3）尿蛋白正常微量，定性阴性 （4）尿细胞和管型：RBC3个/HP、WBC5个 /HP、（离心尿） 12小时尿细胞计数:RBC50万个，WBC100万个，管型5000个 第二节 肾小球疾病临床分类 肾小球疾病（glomerular diseases ） 是指主要病理变化在肾小球的一组疾病。病因很多，临床表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压和肾功能不全。 一、临床分类 （一） 原发性肾小球疾病 （二） 继发性肾小球疾病 二、病理分型 （一） 原发性肾小球疾病1.肾小球肾炎 （1） 急性 （2） 急进性 （3） 迁延性 （4） 慢性 2.肾病综合征 3.孤立性血尿或蛋白尿 （二） 继发性肾小球疾病： （三） 遗传性肾小球疾病：先天性肾病等 二、病理分型 WHO 1982年制定的分类1、微小病变和轻微病变 2、局灶和（或）节段性肾小球病变  ⑴ 局灶-节段性增生性肾炎  ⑵ 局灶-节段性坏死性肾炎  ⑶ 局灶-节段性肾小球硬化 3、弥漫性肾小球肾炎 ⑴ 非增生性病变、膜性肾病⑵ 增生性肾小球肾炎；系膜增生性肾炎；毛细血管内增生性肾炎；系膜 毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎Ⅰ、Ⅲ型）；致密物沉积性肾炎（膜增生性肾炎Ⅱ型）；毛细血管外（新月体性）肾炎。 ⑶ 硬化性肾小球肾炎 临床分类与病理类型之间的关系 并无固定联系； 有较固定联系的是： 急性链球菌感染后肾炎 →毛细血管内增生性肾炎 急进性肾炎→新月体肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎→膜性肾病 家族复发性血尿→薄基底膜肾病。 第三节 急性肾小球肾炎acute glomerulonephritis（AGN） 简称急性肾炎，主要临床表现为急性起病，以水肿、血尿、蛋白尿和高血压为主要表现。本病多见于感染后，尤其是溶血性链球菌感染后，故称为急性链球菌感染后肾炎（acute post- streptococal glomerulonephritis, APSGH）。 【病因】 （一）细菌：最常见的是A组β-溶血性链球菌的某些菌株。咽部感染多为12型。皮肤感染多为49型。 （二）病毒：流感病毒、腮腺炎病毒、柯萨奇病毒B4、ECHO9等。（三）其它：真菌、钩体、立克次体和疟原虫等。 【病理】 弥漫性、渗出性和增生性肾小球肾炎,又叫增生性肾炎。肾小球内皮细胞增生，系膜基质增多，可见中性粒细胞浸润、毛细血管腔变窄；新月体形成， 使囊腔变窄。电镜下可在基膜上皮侧见“驼峰状”物，是本病特征性改变。免疫荧光检查可见肾小球毛细血管袢和系膜区IgG、C3、纤维蛋白等沉积。 【临床表现】 以5～14岁多见，2岁者少见，男女之比为2：1。秋冬是发病高峰。 （一）前驱感染 （二）典型表现 （三）严重表现 （四）不典型表现 （一）前驱感染和间歇期:链球菌 秋冬季：上呼吸道感染 夏秋：皮肤感染。 呼吸道感染至发病10天左右； 　皮肤感染20天左右。 （二）典型表现 一般症状：低热、乏力、食欲减退 肾炎症状： （1）水肿：70%,非凹陷性 （2）血尿：烟灰水样、洗肉水样 （3）蛋白尿: （4）高血压：30% ～ 80% （5）尿量减少 （三）严重表现 1. 严重循环充血：水钠储留所致 2. 高血压脑病：血压高达 150～160/100～110mmHg以上 3. 急性肾功能不全 ： （四）非典型表现 1.无症状病例：仅有镜下血尿或血C3 ↓ 2.肾外症状：症状明显，尿改变轻微或无改变。链感史（+），血C3↓ ↓ 3