儿科学-杨速飞-贫血总论-2015.pptVIP

第一部分 小儿贫血概论 Childhood Anemia: An Overview 血液的构成 血液（blood）：在密闭心血管系统中循环往复流动的液体，由血浆（plasma）和血细胞（blood cells）组成 血细胞为血液的“有形成分”（formed elements），包括红细胞（RBC），白细胞（WBC） 和血小板（platelet） 白细胞包括：中性粒细胞（neutrophil），淋巴细胞（lymphocyte），单核细胞（monocyte），嗜酸细胞（eosinophil）和嗜碱细胞（basophil） 血液的构成-模式图 血液 有形成分 血浆；凝血因子和抗体 RBC WBC Pt (100-300) ×109/l 男性：400-500万/立方毫米 女性：350-500万/立方毫米 粒细胞 无粒细胞 中性粒细胞： 50-70% 嗜酸性粒细胞：0.5-5% 嗜碱性粒细胞：0-0.75% 淋巴细胞：20-40% 单核细胞：1-8% 造血：血细胞的生成 造血（hemotopoiesis）是指造血干细胞（HSC）分化为各种成熟血细胞的过程，受造血生长因子和造血微环境的影响 正常生理情况下， 血细胞的生成（造血）与破坏处于动态平衡之中（dynamic balance） 血细胞生成-模式图 增殖 分化 正常的造血过程 胚胎期造血(fetal hematopoiesis) 出生后造血(postnatal hematopoiesis) 胚胎期造血 中胚叶造血 (mesenchymal hematopoiesis) 肝脾造血 (liver/spleen hematopoiesis) 骨髓造血 (medullary hematopoiesis) 出生后造血 骨髓造血(medullary hematopoiesis) 5 岁前全部骨髓参与造血（红骨髓） 5-7岁后，黄骨髓逐渐增多（脂肪化） 18岁后同成人，造血集中于扁骨和长骨近端 髓外造血(extra-medullary hematopoiesis) 造血需求增加时出现（如，急性溶血、大量失血等） 肝脾淋巴结肿大，外周血可出现有核红细胞 造血的过程-模式图 正常小儿的血液特点：红细胞 RBC数量：出生时500-700 万/?l，由高→低 血红蛋白(Hb)：出生时150-220g/L,由高→低 生理性贫血:生后2-3月：RBC 300 万/?l，Hb 110g/L 网织红细胞: 反映骨髓造血的功能的指标 生后3天内： 0.04-0.06 1周： 0.03-0.15 1月： 0.02-0.08 5月：同成人 0.005-0.015 正常小儿的血液特点：血红蛋白 Hb的分子结构：由2对珠蛋白链和血红素组成的四聚体 血红素：由原卟啉+铁组成 珠蛋白链的种类： αβγδεζ 人体不同时期Hb的组成 胚胎期: Gower1 (ζ2ε2), Gower2（α2ε2), Portland（ ζ 2γ2） 胎儿期：HbF （ α2γ2 ） 成人期：HbA（α2β2）,HbA2(α2δ2) Hb 在发育过程中的变化规律 胚胎期（3月内）：Gower1 Gower2 Portland 胎儿6月时：HbF 90% HbA 5%-30% 出生时：HbF 70% HbA 30% HbA2 ＜1% 1岁时： HbF＜5% HbA 95% HbA2 2%-3% 2岁时： HbF＜2% HbA 95% HbA2 2%-3% 成人期：HbF＜5% HbA 95% HbA2 2%-3% 正常小儿的血液特点：白细胞 WBC数：高→低→成人水平 生后时：WBC 15000-20000/?l. 婴儿期： 10000/?l. 8岁以后：同成人 WBC分类： 出生时：中性粒细胞为主 第1次交叉：生后4~6天。此后婴儿期以淋巴细胞为主（65%），中性占35% 第2次交叉：生后4~6岁。此后又以中性细胞为主，逐渐达成人水平 白细胞发育分类变化示意图 中性粒细胞 淋巴细胞 4-6天 4-6岁 正常小儿的血液特点：血小板和凝血因子 血小板与成人相似：同成人，10-30万/ ?l 凝血因子水平出生时较低，凝血时间与凝血酶原时间较儿童长，3月-1岁时达成人水平 贫血 (anemia) Anemia = Bloodlessness, 指血液的缺乏 指单位容积外周血中RBC总数，或Hb浓度，或RBC压积低于正常值下限 WHO：单位容积外周血中Hb量低于正常参考值的95%作为贫血的诊断标准 贫血的标准