小儿免疫特点及原发性免疫缺陷病——儿科学.pptVIP

小儿免疫特点原发性免疫缺陷病 免疫器官 胸腺 骨髓 脾脏 全身淋巴结 粘膜淋巴组织 免疫细胞 造血干细胞 stem cells,SC、淋巴细胞、单核吞噬细胞、粒细胞、红细胞、肥大细胞、血小板等等。 CD4+T细胞的功能为调节免疫反应，故称辅助性T细胞(TH)，分泌IFN-g、IL-2者为TH1细胞；分泌IL-4、5、6、8、9者为TH2细胞。 CD8+细胞的主要功能是杀伤抗原，称为细胞毒性T细胞（CTL）。 免疫分子 免疫细胞 通过合成、分泌和表达免疫分子及其受体发挥其生物学活性。包括： 细胞膜分子：如抗原识别受体分子BCR和TCR、主要组织相容性分子、共刺激分子CD40-CD40配体和CD28-CD80/86等。 可溶性分子：如免疫球蛋白、补体、各种细胞因子。 趋化因子：如粘附因子及其受体等。 免疫反应 （1） 1.抗原呈递阶段 APC吞噬、分解抗原 分泌IL-1、6、TNF-a、IL-12 组织相容抗原（MHC） 调节、扩大反应 TH细胞表面接受抗原的受体（TCR） 将抗原信息传入T细胞 免疫反应 （2） 淋巴细胞增殖阶段 DC 1 IL-12 TH0 TH1 IL-2 IFN-g 激活CD8+细胞（CTL） 和自然杀伤细胞（NK） （被活化的）T细胞增殖 TH0 TH2 B细胞 Ig的合成和转换 TH0 TH3 分泌转化生长因子b （TGF-b） TH0 Tr1 免疫反应 （3） 免疫效应阶段 细胞免疫 是感染早期和抗肿瘤最重要的防御机制。?CTL触发靶细胞凋亡；?NK杀伤病毒和肿瘤；?INF-g促进CTL和NK活性，INF-a和INF-b对抗微生物。 体液免疫 参与感染后期的防御机制。 ?循环Ig和抗体具有中和抗原和抗毒素作用，抗体与病原形成免疫复合物有利于吞噬、调理功能；?分泌型IgA可防止微生物定植；?抗体依赖性细胞毒性细胞（ADCC）可直接杀伤抗原。 补体作用 诱导肥大细胞脱颗粒；促进白细胞趋化性；中和病毒；诱导膜攻击复合物，可溶解细胞；调理素。 中性粒细胞 趋化、吞噬、细胞内杀菌。 小儿免疫系统发育特点 非特异性免疫 1）先天性的、 2）可以遗传的、 3）非 特异的，由非淋巴细胞介导的。 特异性免疫：1）后天获得的，2）不遗传，3）具有特 异性。 传统认为小儿时期，特别是新生儿和未成熟儿处于不成熟阶段，其某些免疫防御能力亦显低下。实际上，出生时免疫器官和免疫细胞均已相当成熟，其免疫反应能力低下可能是免疫系统“无经验（na?ve）”之故。即其免疫系统虽业已完善，但因以往未曾接触抗原，故未能建立免疫记忆反应。 细胞免疫 防御：抗胞内寄生菌、真菌、病毒感染，如结核杆菌、麻疹、水痘、风疹、巨细胞病毒、白色念珠菌。 免疫监视：防肿瘤。 皮肤迟发性超敏反应：排斥反应。 胎儿期细胞免疫不成熟，易遭致宫内感染，长期带病毒，风疹、CMV。 生后成熟，如新生儿接种卡介苗数周后，结核菌素试验即呈阳性反应。 小儿细胞免疫（T细胞免疫）特点 胸腺：出生时7~15g，与体重之比值是一生中最大的，直到3~4岁胸腺X线影消失，到青春期后胸腺开始萎缩。 T细胞：来自骨髓的淋巴干细胞—成熟(CD3) —CD4