发热诱导的学龄期儿童难治性癫痫性脑病——临床特点及预后分析.docxVIP

摘要摘要 摘要 摘要 目的总结并分析一类新命名的癫痫综合征一发热诱导的学龄期儿童难治性癫痫 性脑病(fever-induced refractory epileptic encephalopathy in school-aged children，FIRES) 在国内患儿中的临床特点及预后。 方法使用多中心回顾性的研究，分析国内6个医疗单位自2001年至2011年间 13例符合纳入标准的FIRES患儿的临床资料，并对患儿的预后进行随访。纳入标准为： 既往生长发育完全正常，无癫痫病史及其他神经系统疾病病史。于急性发热后出现持 续性癫痫发作。多种治疗无效，无任何已知的病因，至少随访1年。 结果13例入选的患儿既往体健，男女比例为6：7，均为大于6岁的学龄期儿童， 发病中位年龄8．3岁，发病前生长发育正常。患儿均在发热后出现了癫痫持续状态或 频繁的癫痫发作，发作间期意识不恢复。癫痫发作主要表现为部分性发作起源，9例 患儿继发全身性发作。血液及脑脊液检查未发现明确致病原。初次头颅MRI检查有 10例患儿MRI正常。所有患儿应用常规抗癫痫药物(中位5种)治疗效果不佳，在 发病第一周均使用免疫调节治疗未见明显疗效，3例患儿静脉使用麻醉药物治疗。8 例患儿入ICU进行监护治疗，6例需要用呼吸机维持，1例患儿在急性期死亡。随访 期仅有1例患儿在药物控制下无临床发作，1例患儿停药但仍有发作，其余10